PL9fwy3NUQKwZ6t38-bgF0J1QdZkQrFE4p/FOXjmVdQv-0_raw.srt

1
00:00:01,470 --> 00:00:05,430
بسم الله الرحمن الرحيم أرجو أن يكون الجميع بخير و

2
00:00:05,430 --> 00:00:09,770
صحة و عافية و نستكمل مع محاضرات ال clinical

3
00:00:09,770 --> 00:00:14,650
chemistry و هي نبدأ اليوم في أول موضوعات ال

4
00:00:14,650 --> 00:00:19,150
clinical chemistry و هو موضوع ال amino acids

5
00:00:23,740 --> 00:00:36,560
العمينو أسد يلعبوا دور مهم وزم

6
00:00:36,560 --> 00:00:41,880
احنا عارفين ان الوحدة البناء للبروتينز هي العمينو

7
00:00:41,880 --> 00:00:50,070
أسد المختلفة يعني البروتينات تتكون منamino acids

8
00:00:50,070 --> 00:00:55,670
مختلفة وعنا أيضا ال amino acids برضه بتلعب دور في

9
00:00:55,670 --> 00:01:00,830
ال metabolism و ال amino acids الزائدة عن حاجة

10
00:01:00,830 --> 00:01:04,650
الجسم بتمنزع ال amino group منها و ال carbon

11
00:01:04,650 --> 00:01:08,890
skeleton زي ما أنتوا عارفين بتكون غنية بالطاقة و

12
00:01:08,890 --> 00:01:15,180
ممكن استخدامها في ال metabolism و في إنتاجالطاقة

13
00:01:15,180 --> 00:01:20,760
عن طريق عن طريق دخولها في الـ Citric Acid Cycle

14
00:01:20,760 --> 00:01:25,640
يمكن بعد ما ننزع الـ Amino Group ممكن ما يتبقى من

15
00:01:25,640 --> 00:01:30,220
الـ Carbon Scarlet أن هذه تكون Intermediate ل

16
00:01:30,220 --> 00:01:35,880
Citric Acid Cycleالـ twenty amino acids that are

17
00:01:35,880 --> 00:01:39,120
found within proteins convey a vast array of

18
00:01:39,120 --> 00:01:43,900
chemical versatility زي ما احنا عارفين ان في عنا

19
00:01:43,900 --> 00:01:47,520
عشرين amino acid موجودين والعشرين amino acids هدول

20
00:01:47,520 --> 00:01:53,080
طبعا بيختلفوا كيميائيا بناء طبعا على زي ما هنشوف

21
00:01:53,080 --> 00:01:57,760
اللي هو ال side chains الموجودة في ال amino acids

22
00:01:57,760 --> 00:01:58,620
المختلفة

23
00:02:00,770 --> 00:02:04,150
الـ Precise amino acid content and the sequence of

24
00:02:04,150 --> 00:02:07,870
those amino acids of a specific protein is

25
00:02:07,870 --> 00:02:11,110
determined by the sequence of the bases in the

26
00:02:11,110 --> 00:02:18,570
gene that encodes that protein وطبعا الترتيب الـ

27
00:02:18,570 --> 00:02:22,930
amino acids أو الـ sequence للـ amino acids هذه هو

28
00:02:22,930 --> 00:02:30,740
ناتج عن الترجمة اللي صارت لـ messenger RNAزي ما

29
00:02:30,740 --> 00:02:39,120
احنا عارفين الـ gene بيتم طبعا صار عندنا

30
00:02:39,120 --> 00:02:45,380
transcription لجينه ونتج عندنا messenger RNA ال

31
00:02:45,380 --> 00:02:49,300
messenger RNA هذا بيصير له translation وبينتج

32
00:02:49,300 --> 00:02:53,740
عندنا ال proteinوزي ما انتوا عارفين انه ال

33
00:02:53,740 --> 00:02:58,540
messenger رقم A كل تلاتة نيكليوتايدز بيعطينا amino

34
00:02:58,540 --> 00:03:04,400
acid معين يبقى ترتيب ال amino acids فيه ال protein

35
00:03:04,400 --> 00:03:12,300
ناتج طبعا عن ترتيب ال nucleotides في ال gene من

36
00:03:12,300 --> 00:03:16,480
الأساس زي

37
00:03:16,480 --> 00:03:23,290
ما قلنا ان ال amino acidsمختلفة في خصائصها

38
00:03:23,290 --> 00:03:29,470
الكيميائية وهذا الاختلاف في الخصائص الكيميائية لل

39
00:03:29,470 --> 00:03:34,610
amino acids هو فعليا اللي بيحدد ال biological

40
00:03:34,610 --> 00:03:40,830
activity of the protein لأن ال protein عشان يكون

41
00:03:40,830 --> 00:03:48,910
biologically active لابد انه يصير له folding لابد

42
00:03:48,910 --> 00:03:54,580
انه يصيرعندي تتكون روابط بين ال amino acids

43
00:03:54,580 --> 00:03:59,460
المختلفة الموجودة في ال protein وبناء على ال amino

44
00:03:59,460 --> 00:04:05,040
acids المختلفة الموجودة هتتكون عندي الروابط و

45
00:04:05,040 --> 00:04:11,520
هيعطيني ال three-dimensional shape لل protein وزي

46
00:04:11,520 --> 00:04:14,880
ما انتوا عارفين ال three-dimensional shape هو ال

47
00:04:14,880 --> 00:04:20,930
functional أوالـ active shape لـ البروتين وبالتالي

48
00:04:20,930 --> 00:04:24,750
ما يجب أن يحدد الـ three dimensional structure أو

49
00:04:24,750 --> 00:04:30,970
shape لبروتين اللي هيحدده هو محتوى البروتين من ال

50
00:04:30,970 --> 00:04:36,610
amino acids المختلفة لأنه زي ما قلنا انه اختلاف ال

51
00:04:36,610 --> 00:04:41,750
amino acids هيعمل اختلاف بالروابط اللي هتصير بين

52
00:04:41,750 --> 00:04:46,450
ال amino acids هذه اللي موجودة في ضمن البروتين

53
00:04:51,850 --> 00:04:57,250
أيضًا البروتين يحتوي على ترتيب أمينو أسيد لإعلان

54
00:04:57,250 --> 00:05:02,570
كيف تتكوّن البروتين في أسلوب ثلاث أمينو أسيد

55
00:05:02,570 --> 00:05:07,310
الكلام اللي احنا حكيناه بناءً على ترتيب الأمينو

56
00:05:07,310 --> 00:05:11,930
أسيد هيصير في عندنا الروابط اللي هتتكون بين

57
00:05:11,930 --> 00:05:16,270
الأمينو أسيد المختلفة هذه وبالتالي الـ three

58
00:05:16,270 --> 00:05:21,180
-dimensional structure اللي هنحصل عليهأيضًا الـ

59
00:05:21,180 --> 00:05:24,800
Stability of the resulting structure يبقى برضه

60
00:05:24,800 --> 00:05:29,700
تسلسل الـ Amino Acids ومحتوى البروتين من الـ Amino

61
00:05:29,700 --> 00:05:34,640
Acids هو اللي بيحدد ال stability لهذا البروتين

62
00:05:34,640 --> 00:05:39,500
لأنه بناءً برضه زي ما حكينا على الروابط اللي

63
00:05:39,500 --> 00:05:43,520
بتتكون إذا كان الروابط اللي بتتكون هي روابط قوية

64
00:05:43,520 --> 00:05:51,550
يبقى هيكون عندنا أكيد البروتين more stableأيضًا من

65
00:05:51,550 --> 00:05:58,630
المهم أن نحفظ على أن أحد الأسباب المهمة لفهم مصادر

66
00:05:58,630 --> 00:06:02,870
الـ amino acid ومصادر البروبيل هي أن نكون قادرين

67
00:06:02,870 --> 00:06:06,330
على فهم مصادر البروتين ومصادر البروبيل

68
00:06:10,930 --> 00:06:14,310
إيش الخصائص المختلفة للـ amino acids لأن إذا كان

69
00:06:14,310 --> 00:06:18,770
فهمنا الخصائص المختلفة لهذه ال amino acids يبقى

70
00:06:18,770 --> 00:06:25,190
هنقدر نفهم الخصائص لل protein اللي بتتكون منه ال

71
00:06:25,190 --> 00:06:30,010
amino acids لأن خصائص ال protein اللي بتتكون من ال

72
00:06:30,010 --> 00:06:34,730
amino acids هي عبارة عن مجموع الخصائص لل amino

73
00:06:34,730 --> 00:06:39,470
acids المختلفة اللي بتتكون منها ال protein

74
00:06:42,630 --> 00:06:47,010
الخصوصات العميلة المعروفة بشكل كبير للبروتين بشكل

75
00:06:47,010 --> 00:06:50,150
بسيط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل

76
00:06:50,150 --> 00:06:51,610
مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل

77
00:06:51,610 --> 00:06:51,850
مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل

78
00:06:51,850 --> 00:06:53,890
مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل

79
00:06:53,890 --> 00:06:53,890
مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكل

80
00:06:53,890 --> 00:06:56,180
مبسط بشكل مبسط بشكل مبسط بشكليبجى خصائص زى ما

81
00:06:56,180 --> 00:07:01,000
حكينا أي بروتين هو عبارة عن خصائص ال amino acids

82
00:07:01,000 --> 00:07:05,040
اللى بتكون منها هذا البروتين وبالتالي إذا كان

83
00:07:05,040 --> 00:07:10,140
فهمنا خصائص ال amino acids المختلفة و بعدين إجينا

84
00:07:10,140 --> 00:07:14,020
شوفنا جيبنا بروتين وشوفنا البروتين هذا إيش ال

85
00:07:14,020 --> 00:07:18,760
amino acids اللى موجودة فيه يبجى ممكن نفهم خصائص

86
00:07:18,760 --> 00:07:20,320
هذا البروتين

87
00:07:25,570 --> 00:07:33,630
الـ Amino Acid طبعاً بتكون عندنا من Alpha اللي

88
00:07:33,630 --> 00:07:36,450
هو الـ Alpha Amino Acid بتكون طبعا من الـ Central

89
00:07:36,450 --> 00:07:43,490
Carbon Atom وموصول مع الـ Central Carbon Atom في

90
00:07:43,490 --> 00:07:48,470
عندنا الـ Amino Group الـ NH2 في عندنا الـ

91
00:07:48,470 --> 00:07:53,530
Carboxylic Acid Group اللي هو الـ COOH وفي عندنا

92
00:07:53,530 --> 00:08:00,540
الـ Hydrogen Atomهدول التلت مجموعات اللي هو الـ

93
00:08:00,540 --> 00:08:02,800
hydrogen والمجموعتين هدول اللي هو الـ carboxylic

94
00:08:02,800 --> 00:08:07,500
acid و ال amino group هدول متشابهين في كل ال amino

95
00:08:07,500 --> 00:08:12,280
acids يعني إيش اللي بيختلف إيش اللي بيخلي amino

96
00:08:12,280 --> 00:08:19,100
acid يختلف عن amino acid آخر هو ال R group عشان

97
00:08:19,100 --> 00:08:22,400
هيك هذه هي ال distinctive group يعني هذه اللي

98
00:08:22,400 --> 00:08:29,400
هتميز amino acid عن aminoالـ R group أو الـ sided

99
00:08:29,400 --> 00:08:35,400
chain هي هذه اللي هتميز واختلافها هو اللي هيعطيني

100
00:08:35,400 --> 00:08:41,920
ال amino acids المختلفة 20

101
00:08:41,920 --> 00:08:44,960
kinds of sided chains varying in size

102
00:08:47,970 --> 00:08:50,790
وزي ما قلنا إحنا ال side-chain أو ال R-group هي

103
00:08:50,790 --> 00:08:56,130
هذه اللي بتختلف يبقى أكيد في عنا الواقع عشرين R

104
00:08:56,130 --> 00:09:00,670
-group أو عشرين زي ما قلنا تسمى أيضا side-chains و

105
00:09:00,670 --> 00:09:04,850
ال side-chains هذه بتختلف in size in shape in

106
00:09:04,850 --> 00:09:09,310
charge in hydrogen bonding capacity بالhydrophobic

107
00:09:09,310 --> 00:09:15,470
character and chemical reactivityبيد كلها اختلافات

108
00:09:15,470 --> 00:09:22,910
موجودة بين الـ 20 side chains المختلفة الـ

109
00:09:22,910 --> 00:09:26,450
remarkable range of functions mediated by proteins

110
00:09:26,450 --> 00:09:30,990
results from the diversity and versatility of

111
00:09:30,990 --> 00:09:33,370
these 20 building blocks

112
00:09:37,330 --> 00:09:42,390
يبقى الوظائف المختلفة

113
00:09:42,390 --> 00:09:49,490
للبروتينات هو ناتجة عن الاختلاف في الـ Building

114
00:09:49,490 --> 00:09:52,250
Blocks للبروتينات اللي هو الـ Amino Acids اللي هو

115
00:09:52,250 --> 00:09:57,610
الـ 20 Amino Acids المختلفة يبقى التنوع والاختلاف

116
00:09:57,610 --> 00:10:03,440
في خصائص هذه الـ Amino Acidsتمام هو اللي بيعطينا

117
00:10:03,440 --> 00:10:15,500
ال ال functions المختلفة ل .. ل ال proteins هذه

118
00:10:15,500 --> 00:10:20,320
اللي هو ال amino acids المختلفة و زي ما قلنا ان كل

119
00:10:20,320 --> 00:10:23,320
.. بتتشابه ال amino acids في كل إشي معدى اللي هو

120
00:10:23,320 --> 00:10:28,460
ال R group أو ال side chain و أبسط amino acid ال R

121
00:10:28,460 --> 00:10:35,170
group هي عبارة عن hydrogenIron لكن طبعا في عندنا

122
00:10:35,170 --> 00:10:43,610
يعني amino acids أخرى ممكن تحتوي على بنزين ring أو

123
00:10:43,610 --> 00:10:53,110
يعني carbon chains مختلفة طيب

124
00:10:53,110 --> 00:11:00,700
هذه كانت يعني مقدمة بسيطة عن ال amino acids وهنبدأ

125
00:11:00,700 --> 00:11:09,600
الآن نتكلم عن أمراض مختلفة ناتجة عن خلل في ال

126
00:11:09,600 --> 00:11:15,500
break down ل ال amino acids المختلفة اللي يتسمى

127
00:11:15,500 --> 00:11:18,860
aminoacidopathies

128
00:11:18,860 --> 00:11:24,940
و طبعا هذه عبارة عن hereditary disorders لأنه إن

129
00:11:24,940 --> 00:11:30,680
مشكلة في إنزيماتزي ما هنشوف والانزمة تدقق علاقة في

130
00:11:30,680 --> 00:11:38,040
ال break down ل ال amino acids المختلفة وتسمى

131
00:11:38,040 --> 00:11:41,480
أيضا inborn errors of metabolism

132
00:11:46,570 --> 00:11:50,810
لأنه لها علاقة هادى طبعا في الـ metabolism وما زال

133
00:11:50,810 --> 00:11:55,830
hereditary disorders يبجأ الطفل بنولد ومع هذه

134
00:11:55,830 --> 00:11:59,270
المشكلة وبالتالي inborn errors of metabolism

135
00:11:59,270 --> 00:12:06,650
بالنسبالى

136
00:12:06,650 --> 00:12:12,610
هذه الأمراض وحسب الإحصائيات الموجودة عندنا في

137
00:12:12,610 --> 00:12:21,810
فلسطينطفل كل 200 طفل مولود ممكن يكون في عنده

138
00:12:21,810 --> 00:12:29,530
inborn errors of metabolism وطبعا

139
00:12:29,530 --> 00:12:36,470
عادة الدول بتعمل screening لأهم هذه الأمراض أو

140
00:12:36,470 --> 00:12:42,610
الأمراض يعني الأكثر انتشارا بين

141
00:12:42,610 --> 00:12:50,360
الأطفالأو بين الموليد تمام

142
00:12:50,360 --> 00:12:53,700
يبقى الـ amino acidopathies they are rear

143
00:12:53,700 --> 00:12:58,540
inherited disorders of amino acid metabolism وزي

144
00:12:58,540 --> 00:13:01,680
ما قلنا hereditary disorders of amino acid

145
00:13:01,680 --> 00:13:05,820
processing can be the result of يبقى المشكلة ممكن

146
00:13:05,820 --> 00:13:12,770
تكون عندنا إما في ال breakdown لل amino acidsاللي

147
00:13:12,770 --> 00:13:16,950
هو defects in the breakdown of amino acids وما زال

148
00:13:16,950 --> 00:13:22,890
احنا بنحكي على breakdown ايش اللي بيعمل على تكسير

149
00:13:22,890 --> 00:13:26,730
ال amino acids المختلفة أو ال breakdown لل amino

150
00:13:26,730 --> 00:13:31,460
acids المختلفة اللي هو الانزيمات المختلفةزي ما

151
00:13:31,460 --> 00:13:34,940
هنشوف الآن من خلال دراستنا لعديد من الـ Amino Acid

152
00:13:34,940 --> 00:13:42,340
Paths المشكلة تكمن في وجود خلل في وجود mutation في

153
00:13:42,340 --> 00:13:48,320
أنزيم وهو الذي يؤدي إلى الـ Amino Acid Path يبقى

154
00:13:48,320 --> 00:13:52,060
هذا السبب الأول أن يكون في عندي مشكلة في أنزيم

155
00:13:52,060 --> 00:13:56,480
يكون عندي mutation في أنزيم وبالتالي يقلل عندي

156
00:13:56,480 --> 00:13:59,860
اللي هو الانزيم أو يقلل عندي ال functional enzyme

157
00:14:00,070 --> 00:14:05,130
وبالتالي هذا هيأثر على عملية الـ breakdown لـ الـ

158
00:14:05,130 --> 00:14:10,350
amino acids المشكلة التانية اللي ممكن تكون موجودة

159
00:14:10,350 --> 00:14:15,570
أن يكون فيها انها مشكلة in the body's ability to

160
00:14:15,570 --> 00:14:20,730
get the amino acids into cells اللي هو عملية نقل

161
00:14:20,730 --> 00:14:23,290
ال amino acids اللي هو ال membrane transport

162
00:14:23,290 --> 00:14:28,370
systemيبقى ممكن يكون عندنا مشكلة أو المشكلة الأخرى

163
00:14:28,370 --> 00:14:33,030
اللي ممكن تكون موجودة هي في الـ Transport Proteins

164
00:14:33,030 --> 00:14:37,570
أو Membrane Transport System هنشوف أمثلة على

165
00:14:37,570 --> 00:14:45,190
المشكلة في الإنزيمات وهنشوف مثال على مشكلة في

166
00:14:45,190 --> 00:14:46,890
الـMembrane Transport System

167
00:14:50,750 --> 00:14:54,510
أكتر من 100 المرض تم اكتر من مائة اكتر من مائة مرض

168
00:14:54,510 --> 00:15:01,850
تم اكتر من مائة مرض تم اكتر

169
00:15:01,850 --> 00:15:08,210
من مائة مرض تم اكتر من مائة مرض تم اكتر من مائة

170
00:15:08,210 --> 00:15:08,210
مرض تم اكتر من مائة مرض تم اكتر من مائة مرض تم

171
00:15:08,210 --> 00:15:12,290
اكتر من مائة مرض تم اكتر من مائة مرض تم اكتر من

172
00:15:12,290 --> 00:15:19,030
مائة مرضطبعا ممكن يتنتج عندنا symptoms early in

173
00:15:19,030 --> 00:15:24,590
life تمام في يعني بداية أو بعد الولادة ممكن يعني

174
00:15:24,590 --> 00:15:34,140
بفترة قصيرةوبالتالي اللي عادة بتعمل الدول وطبعا

175
00:15:34,140 --> 00:15:38,320
بسبب الخطر اللي بيترتب على الأطفال من هذه المشكلات

176
00:15:38,320 --> 00:15:44,940
عادة الدول بتعمل نظام screening لأطفال المواليد

177
00:15:44,940 --> 00:15:50,960
لكل مولود بيولد في البلد وطبعا بتعمل screening

178
00:15:50,960 --> 00:15:57,570
لأمراض الأكثر شيوعا في هذهالبلد يعني مثلا في في

179
00:15:57,570 --> 00:16:02,950
أوروبا بيعملوا screening ل 46 disease اللي هو

180
00:16:02,950 --> 00:16:07,270
يتعتبر ضمن ال inborn errors of metabolismأه طبعا

181
00:16:07,270 --> 00:16:11,950
المشكلة أنه ال .. ال .. المشكلة اللي بتصير في ال

182
00:16:11,950 --> 00:16:16,110
breakdown لل amino acids هذه تؤدي إلى تراكم في ال

183
00:16:16,110 --> 00:16:23,170
amino acids وممكن ينتوج عندى metabolites أخرى وهذه

184
00:16:23,170 --> 00:16:27,070
التراكم في أنسجة مختلفة ممكن من ضمن الأنسجة اللي

185
00:16:27,070 --> 00:16:31,310
يصير فيها تراكم هي الخلايا العصبية و ال brain

186
00:16:31,310 --> 00:16:36,680
وبالتالي ممكن يؤدي إلىيعني مشكلات زي الـmental

187
00:16:36,680 --> 00:16:40,160
retardation اللي هو التخلف العقلي وممكن يؤدي أيضا

188
00:16:40,160 --> 00:16:47,240
إلى الوفاة وبالتالي إذا كان تم اكتشاف المرض مبكرا

189
00:16:47,240 --> 00:16:53,980
معناته عنا زي ما هنشوف يعني حل المرض وعلاج المرض

190
00:16:53,980 --> 00:16:55,380
بسيط

191
00:16:59,160 --> 00:17:02,920
الـ Amino Acid Paths اللي هنتطرق إليها فيها الـ

192
00:17:02,920 --> 00:17:07,260
Phenylketonuria تيروزونيميا الكابتونوريا مابل

193
00:17:07,260 --> 00:17:11,680
سيراب يورين ديزيز عيزو فاليريك أسيديميا هومو

194
00:17:11,680 --> 00:17:17,600
سوستونوريا و سيستينوريا ويبل

195
00:17:17,600 --> 00:17:24,280
ما نبدأ بهذه الـ Amino Acid Paths المختلفة خلّينا

196
00:17:24,280 --> 00:17:28,840
ناخد فقط سلايدة عن ال Analysis of Amino Acids

197
00:17:31,610 --> 00:17:35,390
طيب يبقى إن بعض الملاحظات اللي بتتعلق في ال

198
00:17:35,390 --> 00:17:39,490
analysis of amino acids طبعا ممكن انقيز ال

199
00:17:39,490 --> 00:17:42,450
concentration لال amino acids في ال plasma في ال

200
00:17:42,450 --> 00:17:48,590
urine أو بال cerebrospinal fluid وإن ال amino acid

201
00:17:48,590 --> 00:17:54,390
concentration مش ثابتة خلال اليوم يعني إنا كمان

202
00:17:54,390 --> 00:17:58,310
خلال اليوم ممكن يصير في إنا تغير في ال

203
00:17:58,310 --> 00:18:06,080
concentration يبقىتختلف خلال اليوم حوالي 30%أه

204
00:18:06,080 --> 00:18:09,860
يعني كمان اللغة التغير مش بسيط Therefore it is

205
00:18:09,860 --> 00:18:12,740
preferable to collect specimens at the same time

206
00:18:12,740 --> 00:18:15,780
during the day if changes are to be monitored يعني

207
00:18:15,780 --> 00:18:21,940
احنا إذا كان بدنا نتابع مريض معين عنده مشكلة تتعلق

208
00:18:21,940 --> 00:18:26,320
في ال amino acids يبقى الأفضل عشان تكون المقارنة

209
00:18:26,320 --> 00:18:32,200
بالنتائج صحيحة لازم تمسح العينة يعني في نفس الوقت

210
00:18:33,550 --> 00:18:37,250
طبعا التغييرات هذه اللي بتصير خلال اليوم بناء على

211
00:18:37,250 --> 00:18:41,490
اللي هو ال daily activity و اللي بتتعلق بال

212
00:18:41,490 --> 00:18:47,990
feeding للطفل عنا ال amino acid concentrations are

213
00:18:47,990 --> 00:18:51,250
highest in mid afternoon and lowest in early

214
00:18:51,250 --> 00:18:56,150
morning يعني بعد الظهر بتكون أعلى concentrations

215
00:18:56,150 --> 00:19:02,650
وأقل concentration بتكون صباحابالنسبة للمعنى أن

216
00:19:02,650 --> 00:19:07,250
المعاملات الأسودية مرتفعة في أول أيام الحياة، خاصة

217
00:19:07,250 --> 00:19:11,930
في نيوناتات قصيرة ولكنها تعتبر أقل في الأطفال

218
00:19:11,930 --> 00:19:15,150
بقيمة الأولوية الأساسية بسبب مفاوضة البلسنتال

219
00:19:17,590 --> 00:19:23,730
يبقى كمان برضه ممكن بيختلف حسب عمر المولود وبيكون

220
00:19:23,730 --> 00:19:27,370
إن الـ Plasma ممكن نؤسس concentration عالية في أول

221
00:19:27,370 --> 00:19:34,490
أيام الطفل تمام؟ ممكن يكون هذا يعني جاي عن طريق

222
00:19:34,490 --> 00:19:40,390
الـ placenta، عن طريق الأم لكن ممكن ال

223
00:19:40,390 --> 00:19:43,350
concentrations تكون منخفضة في الأطفال اللي عندهم

224
00:19:43,350 --> 00:19:47,320
low birth weightواللي ممكن يكون في عندهم placental

225
00:19:47,320 --> 00:19:50,760
insufficiency يعني عندهم مشكلة في وصول لل

226
00:19:50,760 --> 00:19:54,480
nutrients اللي هدول ممكن يلاقي ال concentration ل

227
00:19:54,480 --> 00:20:00,310
ال amino acids عندهم مختلفةأيضًا برضه الـ amino

228
00:20:00,310 --> 00:20:03,550
acid concentration برضه عند الأم ممكن يكون فيها

229
00:20:03,550 --> 00:20:07,390
اختلاف و ال maternal values are low in the first

230
00:20:07,390 --> 00:20:14,110
half of pregnancy في أول فترة الحبل in the first

231
00:20:14,110 --> 00:20:20,050
half بيكون إن المستويات منخفضة طبعًا بيكون في يعني

232
00:20:20,050 --> 00:20:25,950
حاجة كبيرة و بيكون إنuptake عن طريق الـ placenta

233
00:20:25,950 --> 00:20:31,090
عشان يصل للطفل كميات كبيرة طبعا بالإضافة لاستخدام

234
00:20:31,090 --> 00:20:39,750
الـ amino acids في إنتاج الطاقة عن طريق الأم طيب

235
00:20:39,750 --> 00:20:43,570
نبدأ بال disease الأول المشكلة الأولى الـ

236
00:20:43,570 --> 00:20:48,770
phenylcotonuria واحنا قلنا إنه بالأول هنتناول

237
00:20:48,770 --> 00:20:54,090
المشكلات اللي بتتعلق في نقص فيه أنزيماتهنا في

238
00:20:54,090 --> 00:21:00,810
عندنا مشكلة بالـPhenylalanine Hydroxylase وهذا

239
00:21:00,810 --> 00:21:06,810
عبارة عن إنزين بيدخل في الـ breakdown للـ Amino

240
00:21:06,810 --> 00:21:10,650
Acid Phenylalanineيبقى الـ Phenylalanine

241
00:21:10,650 --> 00:21:14,310
Hydroxylase Enzyme which converts Phenylalanine to

242
00:21:14,310 --> 00:21:19,410
Tyrosine يبقى أول خطوة في الـ breakdown للـ

243
00:21:19,410 --> 00:21:22,550
Phenylalanine هو تحويل الـ Phenylalanine إلى

244
00:21:22,550 --> 00:21:29,650
Tyrosine وعشان تتم هذه العملية، بنحتاج إلى أنزيم،

245
00:21:29,650 --> 00:21:35,500
والأنزيم هذا هو Phenylalanine Hydroxylaseيبقى إذا

246
00:21:35,500 --> 00:21:41,240
كان صار في عندي نقص في هذا الانزيم إذا كان كان في

247
00:21:41,240 --> 00:21:46,060
عندي mutation وكان في عنده مشكلة في وجود هذا

248
00:21:46,060 --> 00:21:50,980
الانزيم يبقى معناه هيكون في عندي مشكلة في الخطوة

249
00:21:50,980 --> 00:21:53,900
الأولى في ال breakdown ل ال amino acid

250
00:21:53,900 --> 00:22:01,520
phenylalanine طبعا ما زال هذا الطريق مغلقطبعا أكيد

251
00:22:01,520 --> 00:22:07,100
حصير أيش في عندي build up حصير في عندي تراكم لهذا

252
00:22:07,100 --> 00:22:11,200
ال amino acid والمشكلة زي ما حكينا دايما المشكلة

253
00:22:11,200 --> 00:22:16,180
هان هي مشكلة التراكم مشكلة التراكم في ال amino

254
00:22:16,180 --> 00:22:22,420
acid واللي ممكن يتحول إلى metabolite آخر أو إلى by

255
00:22:22,420 --> 00:22:27,830
product ويصير فيه تراكم في الانتجا و زي ما قلنا

256
00:22:27,830 --> 00:22:32,750
الخطر ان يصير فيه تراكم في الخلايا العصبية و

257
00:22:32,750 --> 00:22:36,730
الابرين و

258
00:22:36,730 --> 00:22:40,030
هان عندنا ال build up لالفنان الألانين و ال

259
00:22:40,030 --> 00:22:44,470
metabolites اللي ابتنتج عنه طبعا ممكن يؤدي إلى

260
00:22:44,470 --> 00:22:52,600
severe mental retardation تخلف عقلي للطفلالفينايو

261
00:22:52,600 --> 00:22:57,380
الألانين تتجمد ويتم ميتابولاج بطريقة مختلفة تتجمد

262
00:22:57,380 --> 00:22:58,600
بطريقة مختلفة تتجمد بطريقة مختلفة تتجمد بطريقة

263
00:22:58,600 --> 00:23:01,500
مختلفة تتجمد بطريقة مختلفة تتجمد بطريقة مختلفة

264
00:23:01,500 --> 00:23:03,100
تتجمد بطريقة مختلفة تتجمد بطريقة مختلفة تتجمد

265
00:23:03,100 --> 00:23:06,400
بطريقة مختلفة تتجمد بطريقة مختلفة تتجمد بطريقة

266
00:23:06,400 --> 00:23:06,460
مختلفة تتجمد بطريقة مختلفة تتجمد بطريقة مختلفة

267
00:23:06,460 --> 00:23:07,920
تتجمد بطريقة مختلفة تتجمد بطريقة مختلفة تتجمد

268
00:23:07,920 --> 00:23:12,690
بطريقة مالجسم إنه ياخد alternative degradation

269
00:23:12,690 --> 00:23:18,270
pathway يضطر إنه ياخد طريق آخر وطريق الآخر هذا

270
00:23:18,270 --> 00:23:23,250
بينتج عنه الـ phenylpyruvic acid و الـ

271
00:23:23,250 --> 00:23:27,250
phenylpyruvic acid هذا هو الخطير و هو اللي ال

272
00:23:27,250 --> 00:23:30,530
accumulation بتاعه هيؤدي إلى الـ mental

273
00:23:30,530 --> 00:23:36,170
retardation و كزي ما واضحان بالشكل زي ما قلنا أن

274
00:23:36,170 --> 00:23:40,720
الـ phenylalanineوهذا الـ Breakdown Pathway لـ

275
00:23:40,720 --> 00:23:45,080
Phenylalanine أول خطوة في الـ Breakdown للـ

276
00:23:45,080 --> 00:23:48,480
Phenylalanine هو تحويله إلى تيروزين وزي ما قلنا

277
00:23:48,480 --> 00:23:53,490
بنحتاجها إلى الإنزين Phenylalanine Hydroxylaseيبقى

278
00:23:53,490 --> 00:23:56,850
إذا كان الانزين في مشكلة زي ما قلنا الـ

279
00:23:56,850 --> 00:24:00,590
phenylalanine يحصل فينا accumulation وبالتالي حصير

280
00:24:00,590 --> 00:24:04,550
فينا alternative pathway وحينها تجعلنا الـ

281
00:24:04,550 --> 00:24:11,190
phenylpyruvic acid وmetabolites أخرى

282
00:24:11,190 --> 00:24:18,510
ال condition تعرف بالـ phenylcotonuria وعبارة عن

283
00:24:18,510 --> 00:24:28,620
autosomal recessive inbornerror of metabolism طيب

284
00:24:28,620 --> 00:24:34,680
كيف ممكن نفحص أو نعمل screening أو نفحص ل

285
00:24:34,680 --> 00:24:40,020
الفينالكوتانوريا ال testing is done either on the

286
00:24:40,020 --> 00:24:45,980
serum or on the urine و ال screening اللي بيصير ل

287
00:24:45,980 --> 00:24:53,400
الأطفال بيصير عن طريق ال serumوبفحث يسمى الـ Go3

288
00:24:53,400 --> 00:24:59,660
Test Testing is not valid until the newborn has

289
00:24:59,660 --> 00:25:02,880
ingested an ample amount of the amino acid

290
00:25:02,880 --> 00:25:07,380
phenylalanine which is found in human and cow's

291
00:25:07,380 --> 00:25:15,740
milk يبقى نقدرش الفحث هذالو ال screening test ال

292
00:25:15,740 --> 00:25:20,000
gotry test نقدرش نيجي أول ما ينولد الطفل ناخدله

293
00:25:20,000 --> 00:25:29,940
عينا و نفحص عن وجود هذه المشكلة يبقى لازم عشان

294
00:25:29,940 --> 00:25:36,060
يكون عندنا الفحص valid لازم يكون يعني نضيأكم يوم

295
00:25:36,060 --> 00:25:42,700
على الطفل و اللي بدأ من خلاله الطفل يتناول اللي هو

296
00:25:42,700 --> 00:25:47,420
الحليب الأم أو الحليب البقرة وبالتالي بدأ يدخل

297
00:25:47,420 --> 00:25:53,960
لجسم الطفل الفيناي الألانين تمام وبالتالي زي ما

298
00:25:53,960 --> 00:25:57,180
قلنا إذا كان في أنا مشكلة في ال breakdown هيبدأ

299
00:25:57,180 --> 00:26:03,520
يتراكم إن الفيناي الألانين في الدم and الطفل في

300
00:26:03,520 --> 00:26:07,230
هذه نقطةمهمة إن الـ testing is not valid until the

301
00:26:07,230 --> 00:26:10,150
newborn has ingested an ample amount of the amino

302
00:26:10,150 --> 00:26:14,910
acid phenylalanine two or three days of intake are

303
00:26:14,910 --> 00:26:19,090
usually sufficient for the Go3 test لهذا الفحص ال

304
00:26:19,090 --> 00:26:24,130
Go3 test إذا كان الطفل صار عمره تلت أيام و زي ما

305
00:26:24,130 --> 00:26:28,710
قلنا بدأ يتناول اللي هو الحليب يمكن نفحصه باستخدام

306
00:26:28,710 --> 00:26:34,460
ال Go3 testقولنا إنه ممكن أيضًا نستخدم الـ urine

307
00:26:34,460 --> 00:26:37,820
urine phenylketonuria testing usually done after

308
00:26:37,820 --> 00:26:42,100
the infant is four to six weeks old بجهان بيحتاج

309
00:26:42,100 --> 00:26:46,260
وقت أطول بيحتاج أن يكون عمر الطفل أربعة إلى ست

310
00:26:46,260 --> 00:26:51,120
أسابيع الان ال normal blood concentration

311
00:26:51,120 --> 00:26:55,660
لالفينالالانين هي تقريبًا 1.2 ل 2 milligram per

312
00:26:55,660 --> 00:27:00,100
deciliterو في الأطفال اللي عندهم Phenylketonuria

313
00:27:00,100 --> 00:27:07,340
ممكن المستويات تصل من 6 لغاية ممكن تصل لـ 80 ميلي

314
00:27:07,340 --> 00:27:13,080
جرام per deciliter و عادة لما نفحص الأطفال اللي

315
00:27:13,080 --> 00:27:15,480
عندهم هذه المشكلة ممكن نلاقي ان ال concentration

316
00:27:15,480 --> 00:27:19,960
أكتر من 30 ميلي جرام per deciliter

317
00:27:24,010 --> 00:27:30,390
طيب، يقولنا إن ممكن نستخدم الـ Go3 Test لعمل فحص

318
00:27:30,390 --> 00:27:37,890
للطفل و الفحص يسمى Go3 Test أو Go3 Bacterial

319
00:27:37,890 --> 00:27:46,670
Inhibition Assay وفي هذا ال test بنستخدم Spores

320
00:27:46,670 --> 00:27:54,350
لبكتيريا Bacillus subtilisوالـ spores هذه بتكون

321
00:27:54,350 --> 00:28:00,370
موجودة في أجار plate بيبقون في أننا spores لهذه

322
00:28:00,370 --> 00:28:08,830
البكتيريا وفي الأجار وفي الأجار موجود عندنا مادة

323
00:28:08,830 --> 00:28:14,030
اللي بي تاتو ثايل إينايل ألانين وهذه تعتبر

324
00:28:14,030 --> 00:28:20,330
metabolic antagonist to bacillus

325
00:28:20,330 --> 00:28:21,610
subtilis growth

326
00:28:24,930 --> 00:28:32,010
طيب الان كيف بنجمع عينة الدم لاطفل طبعا من كعب

327
00:28:32,010 --> 00:28:38,070
الطفل و بتم جمعها على filter paper و

328
00:28:38,070 --> 00:28:48,150
بعد هيك باستخدام خرامة بناخد قطر معين من ال filter

329
00:28:48,150 --> 00:28:53,630
paper هذا و بنحطه على ال agar plate زي ما هو واضح

330
00:28:58,510 --> 00:29:02,310
طيب، if the blood level of phenylalanine exceeds a

331
00:29:02,310 --> 00:29:06,390
range of three to four milligram per deciliter the

332
00:29:06,390 --> 00:29:10,950
phenylalanine counteracts the antagonist and the

333
00:29:10,950 --> 00:29:18,070
bacterial growth occurs يبقى قولنا إنه عندنا ال

334
00:29:18,070 --> 00:29:24,350
agar plate و ال agar plate هذا موجود في ال spores

335
00:29:24,350 --> 00:29:35,380
للبكتيرياو موجود فيه ال nutrients كلها اللى

336
00:29:35,380 --> 00:29:40,540
بتحتاجها البكتيريا للنمو يبقى موجود كل ال

337
00:29:40,540 --> 00:29:45,940
nutrients ما عدا إيش ما عدا ال phenylalanine

338
00:29:53,140 --> 00:30:00,060
يبقى الأجار موجود في كل الـNutrients ومع

339
00:30:00,060 --> 00:30:04,380
الـNutrients هذه اللي بتحتاجها الـSpore عشان يصلها

340
00:30:04,380 --> 00:30:10,420
Germination و تبدأ تنمو في عنا ليه مادة أخرى هذه

341
00:30:10,420 --> 00:30:16,460
المادة اللي هي الـBeta-2-thionylalanine

342
00:30:16,460 --> 00:30:20,320
الأنظمة اللي تشايفينها هنا من الشكلأن الـ Beta-2

343
00:30:20,320 --> 00:30:26,560
-thiol-enylalanine تشبه الـ phenylalanine I بيه

344
00:30:26,560 --> 00:30:31,780
تعتبر analog of phenylalanine يبقى عندي موجود

345
00:30:31,780 --> 00:30:34,900
concentration من ال Beta-2-thiol-enylalanine

346
00:30:34,900 --> 00:30:41,100
موجودة بالأجار و ال concentration بتاعة ال Beta-2

347
00:30:41,100 --> 00:30:46,300
-thiol-enylalanine الموجودة بالأجار هتمنع

348
00:30:46,300 --> 00:30:51,110
نموالـ spores هذه أو أنه يصير germination للـ

349
00:30:51,110 --> 00:30:54,610
spores زي ما قلنا إنه هتعمل competition مع الفيناي

350
00:30:54,610 --> 00:31:04,630
الألانين لأنها بتشبه طيب الآن إذا كان عندي في دم

351
00:31:04,630 --> 00:31:11,850
الطفل كميات عالية من الفيناي الألانين لما نيجي ..

352
00:31:11,850 --> 00:31:17,050
لما نيجي نحطال .. ال disk اللي هو ال filter paper

353
00:31:17,050 --> 00:31:20,730
زي ما قلنا حطينا الدم على filter paper و بعدين

354
00:31:20,730 --> 00:31:28,410
بخرامة يجينا أخدنا اللي هو disk أو قطر من ال

355
00:31:28,410 --> 00:31:31,930
filter paper هادي اه إذا ماخدين بالكوا النقطة

356
00:31:31,930 --> 00:31:35,970
الحمرا هادي اللي بالنص هي هادي عبارة عن ال filter

357
00:31:35,970 --> 00:31:40,430
paper اللي أخدناه باستخدام خرامة و يجينا حطيناها

358
00:31:40,430 --> 00:31:47,500
على ال agar plateيبقى لما بنحط ال disk هذا اللي

359
00:31:47,500 --> 00:31:53,880
عليه دم الطفل تمام وما يحتويه الآن بيبدأ المحتوى

360
00:31:53,880 --> 00:31:57,900
اللي موجود في هذا ال disk ايش بيبدأ يصيرله بيبدأ

361
00:31:57,900 --> 00:32:04,680
يصيرله diffusion تمام الآن إذا كان موجود عندي

362
00:32:04,680 --> 00:32:08,940
concentration عالية من ال phenylalanine في دم

363
00:32:08,940 --> 00:32:15,370
الطفل يبقى ال concentration العالية هذه هتتغلبعلى

364
00:32:15,370 --> 00:32:20,810
الـ Beta-2-thiol-enylalanine الموجودة إذا كان الـ

365
00:32:20,810 --> 00:32:25,390
Concentration من الفيناي الألانين الموجودة في دم

366
00:32:25,390 --> 00:32:29,490
الطفل زي ما قلنا سالة diffusion والأنزر أندي كمية

367
00:32:29,490 --> 00:32:32,730
من الفيناي الألانين الموجودة الآن إذا كان أندي

368
00:32:32,730 --> 00:32:39,370
كمية عالية هتتغلب على ال antagonist effect لـ Beta

369
00:32:39,370 --> 00:32:43,290
-2-thiol-enylalanineوهيبدأ يصير في عندي

370
00:32:43,290 --> 00:32:53,210
germination للـ spores ونمو للبكتيريا وفعليا

371
00:32:53,210 --> 00:32:55,610
if the blood level of phenylalanine exceeds a

372
00:32:55,610 --> 00:32:57,810
range of three to four زي ما حكينا، the

373
00:32:57,810 --> 00:33:02,170
phenylalanine counteracts the antagonist اللي هو

374
00:33:02,170 --> 00:33:06,130
ال beta-2-thalenylalanine والبكتيريا لgrowth of

375
00:33:06,130 --> 00:33:06,470
calves

376
00:33:09,560 --> 00:33:15,380
طيب مرة أخرى بنأكد أنه لازم الطفل يكون تناول كمية

377
00:33:15,380 --> 00:33:20,560
يعني معقولة من ال protein طبعا من الحليب اللي

378
00:33:20,560 --> 00:33:24,700
بيحتوي على phenylalanine يبقى لازم يكون عندنا دخل

379
00:33:24,700 --> 00:33:30,140
لجسم الطفل phenylalanine عشان نختشف المشكلة وزي ما

380
00:33:30,140 --> 00:33:35,110
قلنا أنهيعني عادة بيتم أخذ العينة في اليوم التالت

381
00:33:35,110 --> 00:33:40,470
أو الرابع ويعني ك minimum لازم على الأقل يكون يعني

382
00:33:40,470 --> 00:33:46,790
مضى 24 ساعة على طبعا يعني ولادة الطفل زي ما قلنا

383
00:33:46,790 --> 00:33:53,300
خلال 24 ساعة هذا بدأ يتناول كميات من الحليبالان

384
00:33:53,300 --> 00:33:56,820
نقطة أخرى مهمة في هذا الفحص أن الـ sample should

385
00:33:56,820 --> 00:33:59,420
be taken before the administration of antibiotics

386
00:33:59,420 --> 00:34:03,460
or transfusion of blood بيهدي برضه شغلة مهمة أنه

387
00:34:03,460 --> 00:34:11,670
مش لازم يكون الطفل أخد أي مضادات حيويةلازم نعطي

388
00:34:11,670 --> 00:34:15,890
الطفل مضادات حيوية لسبب أو لآخر يبقى لازم ناخد

389
00:34:15,890 --> 00:34:20,770
عينة لـ Screening Test قبل ما نبدأ نعطي الطفل

390
00:34:20,770 --> 00:34:24,570
مضادات حيوية لأنه احنا بنحكي في هذا الفحث على

391
00:34:24,570 --> 00:34:29,290
Bacterial Growth وبالتالي لو أنا عندى صار في مضاد

392
00:34:29,290 --> 00:34:33,110
حيوي موجود في دم الطفل بجه هذا المضاد الحيوي هيصل

393
00:34:33,110 --> 00:34:38,290
ل diffusion و هيمنعمن نمو البكتيريا وبالتالي ممكن

394
00:34:38,290 --> 00:34:42,450
يكون الطفل عنده المشكلة موجودة لكن وجود ال

395
00:34:42,450 --> 00:34:49,690
antibiotic منع من نمو البكتيريا وبهذه الحالة سيكون

396
00:34:49,690 --> 00:34:56,810
في عندي false negativeأه لأن المفروض النتيجة تكون

397
00:34:56,810 --> 00:35:02,950
positive لكن اللي منع النتيجة أن تظهر positive هو

398
00:35:02,950 --> 00:35:10,490
وجود الـ antibiotic الموجود في تم الطفل أيضًا

399
00:35:10,490 --> 00:35:14,470
عند الـ premature infants can show false positive

400
00:35:14,470 --> 00:35:18,010
results due to the immaturity of the liver's

401
00:35:18,010 --> 00:35:22,270
enzyme systemيبقى هذه برضه المشكلة تانية نكون

402
00:35:22,270 --> 00:35:28,090
حريصين لما نفحص ال premature علم الأطفال الخدج

403
00:35:28,090 --> 00:35:32,810
اللي يعني انولدوا

404
00:35:32,810 --> 00:35:38,630
ممكن بالشهر السابع هدول عادة بيكونوا immature

405
00:35:38,630 --> 00:35:44,670
وبيكون عندنا ال organs ما كملوش ال maturity

406
00:35:44,670 --> 00:35:49,160
بتاعتهمتمامًا وبالتالي من ال organs اللي بتكون

407
00:35:49,160 --> 00:35:54,640
برضه لسه immature ال liver وبيكون هذا طبعًا بيأثر

408
00:35:54,640 --> 00:35:59,540
برضه على كمية الانزيمات الموجودة ومن ضمن الانزيمات

409
00:35:59,540 --> 00:36:04,260
انها اللي هو enzyme phenylalanine hydroxylase بهاد

410
00:36:04,260 --> 00:36:12,740
الحالة ممكن تطلع عندنا النتيجة positive لكن هتكون

411
00:36:12,740 --> 00:36:18,060
false positiveلأن المشكلة مش أنه عندي أنا مشكلة في

412
00:36:18,060 --> 00:36:21,820
الانزيم أو عندى mutation في الانزيم لأ المشكلة أنه

413
00:36:21,820 --> 00:36:25,560
ماعنديش كمية كافية من الانزيم لأنه عندنا ال liver

414
00:36:25,560 --> 00:36:27,060
لسه immature

415
00:36:31,980 --> 00:36:36,140
طيب يعني إعادة سريعة ليه الفحزة مقولنا في عندنا

416
00:36:36,140 --> 00:36:40,920
agar plate ال agar plate بيحتوي على ال spores لأ

417
00:36:40,920 --> 00:36:45,500
البسيلة ال subtilis موجود عندنا كل ال nutrients

418
00:36:45,500 --> 00:36:51,940
وموجود أيضا ال beta-2-thiol-enylalanine وقولنا هذا

419
00:36:51,940 --> 00:36:55,700
اللي هو بيشبه الفيناي الألانين وبالتالي في عندى

420
00:36:55,700 --> 00:36:59,960
concentration معينة من ال beta-2-thiol-enylalanine

421
00:37:00,660 --> 00:37:06,120
وهذا هيمنع وجوده .. هيمنع أن يصير فيه growth و

422
00:37:06,120 --> 00:37:11,220
germination ل ال spores هذه إمتى ممكن يصير في عنا

423
00:37:11,220 --> 00:37:16,400
germination و growth و نمو ل البكتيريا في حال أنه

424
00:37:16,400 --> 00:37:20,800
كان القرص اللي عليه دم الطفل موجود في

425
00:37:20,800 --> 00:37:25,410
concentration عالية من ال phenylalanineبهذه الحالة

426
00:37:25,410 --> 00:37:29,750
سيصبح لدينا diffusion لـ phenylalanine و الـ

427
00:37:29,750 --> 00:37:32,570
concentration العالية لـ phenylalanine الموجودة في

428
00:37:32,570 --> 00:37:36,750
دم الطفل ستتغلب على الـ concentration من الـ beta

429
00:37:36,750 --> 00:37:40,250
-2-thal-enylalanine الموجودة في الأجار وبالتالي

430
00:37:40,250 --> 00:37:44,890
سيصبح لدينا germination و growth لالبكتيريا والتي

431
00:37:44,890 --> 00:37:50,240
ستظهر بالشكل هذااه شايفين الهالة هذه اللي حوالين

432
00:37:50,240 --> 00:37:53,700
ال .. ال .. ال disk تمام هذه اللي عبارة عن

433
00:37:53,700 --> 00:37:58,520
bacterial growth وهذه بتبين أنه عندنا النتيجة

434
00:37:58,520 --> 00:38:04,000
positive بينما نتائج زي هيك اه مش عندنا اي growth

435
00:38:04,000 --> 00:38:07,120
معناته عندنا النتيجة negative

436
00:38:11,520 --> 00:38:16,660
طيب إننا برضه فحص آخر اللي يسمى microflorometric

437
00:38:16,660 --> 00:38:22,020
assay for the direct measurement of phenylalanine

438
00:38:22,020 --> 00:38:27,000
in dried blood filter discs برضه بنستخدم ال discs

439
00:38:27,000 --> 00:38:33,160
اللي عليها الدم من الطفل و الفحص هذا مش

440
00:38:33,160 --> 00:38:36,000
qualitative زي الفحص السابق إنه بيعطينا positive

441
00:38:36,000 --> 00:38:41,140
أو negative الفحص هذا quantitativeيعني بيعطيني ال

442
00:38:41,140 --> 00:38:46,300
concentration ل الفيناي الألانين الموجود في دم

443
00:38:46,300 --> 00:38:52,760
الطفل بجهة دي ميزة والميزة الأخرى أن هذا الفحث لا

444
00:38:52,760 --> 00:38:58,770
يتأثر بوجود ال antibioticsلأنه احنا هان بنقيص

445
00:38:58,770 --> 00:39:03,230
بطريقة مباشرة، هناك كنا بطريقة غير مباشرة، بنشوف

446
00:39:03,230 --> 00:39:05,550
إذا كان إن الـ phenylalanine concentration عالي

447
00:39:05,550 --> 00:39:08,490
ولا لأ، و بنعتمد على نمو البكتيريا، لكن هان بنقيص

448
00:39:08,490 --> 00:39:13,130
مباشرة، بنقيص كمية الـ phenylalanine الموجودة في

449
00:39:13,130 --> 00:39:20,620
دم الطفلالبرنامج تعتمد على تنسيق ألانين

450
00:39:20,620 --> 00:39:27,600
نينهيدرين كابر من نوع من مواد كيميائي مختلفة من

451
00:39:27,600 --> 00:39:29,780
نوع من نوع من نوع من نوع من نوع من نوع من نوع من

452
00:39:29,780 --> 00:39:34,810
نوع من نوع من نوع منوالكمبليكس هذا بيعطيني

453
00:39:34,810 --> 00:39:39,870
fluorescence يعني بيصيرله excitation باستخدام

454
00:39:39,870 --> 00:39:43,810
wavelengths معينة وبيعطيني emission على

455
00:39:43,810 --> 00:39:47,490
wavelengths معينة زي مواضيع حانبيه ال procedure

456
00:39:47,490 --> 00:39:52,870
باختصار يبقى بنعمل extraction using ال trichloro

457
00:39:53,190 --> 00:40:00,730
أسيتك أسد للمحتوى ال filter paper اللي لدينا بعد

458
00:40:00,730 --> 00:40:04,530
هيك بنضيف mixture of nanhydrin, succinate,

459
00:40:05,030 --> 00:40:09,670
lucilalanine و copper tartrate تمام؟ الآن هدول

460
00:40:09,670 --> 00:40:14,400
هيتفاعلوا و هيعطونيالـ Fluorescence Complex والـ

461
00:40:14,400 --> 00:40:18,180
Fluorescence Complex هذا بيصيرله Excitation على

462
00:40:18,180 --> 00:40:25,380
360 وبيعطيني Emission بيعطيني Fluorescence على 530

463
00:40:25,380 --> 00:40:31,420
نانومتر وطبعاً كمية Fluorescence اللى بتصدر

464
00:40:31,420 --> 00:40:36,720
بتتناسب مع كمية ال ال ال Phenylalanine اللى موجودة

465
00:40:36,720 --> 00:40:38,120
في دم الطفل