بسم الله الرحمن الرحيم نلتقي اليوم في محاضرة جديدة
بعنوان myelodysplastic syndrome و myelodysplastic
syndrome هي عبارة عن مجموعة من الـ Disorders التي
تتميز بواحد أو أكثر من واحد من ال peripheral blood
cytopenia شو يعني peripheral blood cytopenia يعني
قلة في one cellular element or more cellular
elements, and this is reflected in peripheral blood
as قلة/less in count طبعًا هذا الكلام ليه جاله
secondary to bone marrow dysfunction لأن ال bone
marrow مشتغل صح ببساطة ال bone marrow ما بيشتغل صح
في ال MDS ال bone marrow لا يستطيع أن ينتج خلايا
effectively يعني بشكل سليم، وبالتالي الخلايا التي
تتكون هي عبارة عن defective cells, بنجوسين هي عبارة
عن خلايا مشوهة/الخلايا غير طبيعية الجسم أول بأول
بيحاول يقتللها/يتخلص منها في ال bone marrow أو بعد
خروجها في ال peripheral blood بسرعة/بفترة قصيرة
محصلة هذا الكلام مدام الخلايا بتتكسر، محصلة هذا
الكلام أنه بيصير في shortage في blood cells، وهذا
يمكن أن يتم تفكيره بـ low blood count
characteristics
كانوا يتميز بـ/هذا المرض varying degree of
trilineage cytopenia ثلاث أنواع من الخلايا RBCs
وWBCs وPlatelets dysplasia تشوهات normocellular or
hypercellular bone marrow وهذه المرضية قد تتطور إلى
أكيدلوكيميا ممكن يقلب ببساطة لـ اكيوت لوكيميا
Symptoms, signs and symptoms طبيعي جدًا في ال bone marrow
failure وبالتالي في انيميا ونيوتروبينيا وانفكشن
فالانيميا is manifested by excessive tiredness
shortness of breath, pale skin that is correlated
with anemia، وهي عبارة عن shortage of RBCs والـ
neutropenia أو الـ infection serious infection مع
high fever that also can be caused by leukopenia
بمعنى أن ما فيش white blood cells كفاية وبالذات الـ
neutrophils وبالتالي في few mature granulocytes والـ
excessive bruising اللي هو ماشي مع/طبعًا بيصير
فيه severe nose bleeding أو bleeding from the
gums that can be due to thrombocytopenia بمعنى أنه
ما فيش platelets كفاية في الجسم عشان to plug the holes
in damaged blood vessels incidence هذا عبارة عن
disease of elderly people median age خمسة وستين
سنة إذا كان كان
طبعًا في أقل من 10% من الحالات بيكونوا في أقل من 50
سنة، وبالتالي ال incidence rate بتكون واحد لكل 100
ألف في ال population لكنها تزيد إلى واحد لكل ألف
من ال population في الأعمار الكبيرة اللي هي أكبر
من 60 سنة، وال male is slightly higher than female
أسباب حطوا سبببن لهذا الموضوع كانوا فيه نوعين من
ال MDS نوع بيسموه de novo اللي هو الأصلي/الأساسي
واللي غالبًا associated with benzene exposure
cigarette smoking and viruses وفي نوع منه
congenital بيسموه Fanconi's anemia نوع من ال
congenital disease بيسموها Fanconi's anemia sorry
هذا aplastic anemia النوع الثاني هو therapy related
و therapy induced and usually associated with
alkylating agents, chemotherapy or radiation بيحصل
نتيجة أخذ المريض هذه الكيمياء دي/هذه المواد
الكيميائية و هذه العلاجات بيصير في عنده MDS هذه صورة
جيدة جدا بتوضح لنا أو بتفهمنا بالضبط أنواع اللي هو
الـ hematological malignancies إذا فهمناها بنفهم
بنقدر نعرف تقسيمتها لأنه بيوضح اللي هو أذرع أو
أذرع ال hemapoiesis كنا بنعرف أن ال stem cell ب
... كان proliferate يعني الأذرع المطلوبين
proliferation و differentiation ماشي
ففي ال MDS الخلل بيكون في ال differentiation
وبالتالي المحصلة لإيش؟ هي dysplastic form of cells
وبما أن الخلل في كل أنواع الخلايا يبقى بيصير فيه
trilineage cytopenia بينما لو كان الخلل في ذراع
ال proliferation بتعمل مرض بيسموه اللي هو Non
Leukemic Myeloproliferative Diseases و لو كان الخلل في
الأذرع بالإضافة إلى dominance of mutant cell type يعني في
prominent cell type which
is dominant بيتكون
الحالة Leukemia يمكن في ال Leukemia الأذرع
مضروبين، وهي فيه mutant genes في ال MDS الذراع ال
differentiation بيكون مضروب في ال non-leukemic
myeloproliferative disorders ال proliferation بيكون
مضروب
طبعًا الـ Etiological agents عنده قائمة طويلة وعريضة
جداً ممكن تكون سبب لهذه الأمراض/لهذا المرض زي الـ
tobacco, ionizing radiation, organic chemicals
بأنواعها، heavy metals, herbicides و pesticides و
fertilizers بمجموعة كثيرة من ال alkylating agents و
petroleum و هكذا طبعًا هذا محصلته كـ chromosome
abnormality وسجلت حالات chromosome abnormality في
أكثر من 50% من الحالات وفي حوالي كل حالات
ال secondary أو ال therapy related MDS طبعًا هذه
عبارة عن أمثلة فقط لحالات ال chromosome ال
abnormality اللي بتتصاحب أو بتكون موجودة في ال MDS
فهي زي ما أنتم شايفين 5q minus ماشي 7q
11q منظومة/كذا عدد كبيرة من chromosome
abnormality طبعًا من أشهرها deletion of the long
arm of chromosome 5 5q minus syndrome وحتى
اليوم في يعني نوع اسمه 5q minus syndrome أو 5q
minus MDS هو مرتبط بشكل كبير بـ refractory anemia with
ring sideroblasts
ويشكل حوالي 70% هذا الـ cytogenetic abnormality
of this type طبعًا في منطقة الـ q arm of chromosome
number 7 وجدوا أنه في معظم الجينات اللي مسؤولة عنهم
growth and growth factors وبالتالي غيابها معناته
ما فيش growth factors زي IL 3 أو 4 أو 5 أو GM-CSF و
M-CSF وبالتالي ال receptors أيضًا كمان غائبة لأن هو
gene and receptor for growth factors and their receptors
وبالتالي طبعًا فقد هذه المواد هيؤدي إلى
disruption or overdraft of hemopoiesis
monosomy 7 and 7q- أيضًا associated with secondary
MDS ويوجدوا في هذه المنطقة في ال major surface
glycoprotein 130 وبالتالي غيابه معناته في غياب لـ
neutrophil function and susceptibility to
bacterial infections غالبًا لأن
ال granulocyte chemotactic activity is defected
11q- deletion of 11q
يشكل هذا حوالي 20% من حالات refractory
anemia with ringed sideroblasts و لسه abnormality
غالبًا associated with raised iron stores تلاقي الـ
iron stores عالية و بيصير فيها ringed sideroblasts
السبب في ذلك وجود الجين المسؤول عن ال H subunit of
ferritin في هذه المنطقة وعلى chromosome رقم 11 وذلك
أيضًا ما يفسر زيادة iron store abnormality في
chromosome 17 طبعًا inversion of 17q قالوا في هذه
المنطقة يوجد ال p53 أو tumor suppressor gene اللى
موجود في كثير من الحالات من ال AML بالذات
لما تيجي في ال blast phase من ال plastic phase من ال
chronic phase لـ ال blast phase و تقريبًا حوالي 5%
من حالات ال primary MDS طبعًا هذا بيدي إلى dysplastic
features of cells and neutrophil
vacuolization abnormality في chromosome 3 بعمل mega
karyocytes وthrombocytosis وهذا غالبًا مصحوب بهذا
ال abnormality طيب شوفوا أهمية/importance of
indication of chromosome abnormality يقول رقم واحد
to confirm diagnosis رقم اثنين to know the stage
of disease رقم ثلاث to know the direction of
progression of disease تطور الحالة المرضية رقم
أربعة Multiple Genetic Abnormalities معناته المريض في
مراحله المتأخرة Pattern of MDS Evolution كيف يتطور
هذا المرض ومراحل تطوره جايبوا يبدأ ب stable group
with no increase in bone marrow blasts
والخلايا كانت مضروبة ولكن مستقلة والخلايا كانت
مضروبة ولكن مستقلة والخلايا كانت مضروبة ولكن مستقلة
والخلايا كانت مضروبة ولكن مستقلة والخلايا كانت
مضروبة ولكن مستقلة والخلايا كانت مضروبة ولكن مستقلة
والخلايا كانت مضروبة ولكن مستقلة والخلايا كانت
مضروبة ولكن مستقلة .. نمرة تلاتة بيصير في زيادة في
ال blast count و .. طبعا حتى في غياب ال
cytogenetic changes و هذا هي المراحل المختلفة ده
هي normal stem cell لكنها تعرضت ل insult ومن ال
insult genetic insult ممكن يكون age or viral or
chemical or radiochemical ماذا يحصل؟ يحصل فيه
Stable New Abnormal Clone Clue abnormal لكنها
مازالت مستقلة يعني المريض في هذه الحالة بيكون
hematologically silent إذا اتعرضت الجينات للـ
mutation يحصل في growth advantage و يدخل المريض في
مرحلة بيسموها pre-leukemic status لو فحصنا ال
karyotype في هذه المرحلة بيلاقيها abnormal يعني
قبل هيك بيكون normal أو نعم قبل هيك بيكون normal
طبعا once the karyotype is abnormal يعني فيه
chromosomal abnormality بيصير فيه inhibition
لـ normal hemopoiesis وتنتهي غالبا منها بتجلب لمين؟
لللوكيميا بتجلب لللوكيميا بيصير في فلان لوكيميا
clone is produced يبقى هذه هي المراحل المختلفة
Normal stem cell تعرضت ل install تكوين new
abnormal clone لو فحصنا ال proto-oncogene أو ال
جينات بيكون by karyotyping sorry للكروموسومات by
karyotyping بتكون normal ومافي blast cell في هذه
الحالة لكن once a mutation is occurred بيصير في
growth advantage بيخش المريض في preleukemic status
لو فحصنا ال karyotyping على جهة abnormal متى ما
صارت abnormal يعني فيه نهبش لـ normal hemopoiesis
يعني اللي في الغالب تجلب لللوكيميا classification
of FAP قسموها إلى خمس أنواع مختلفة هذا الجدول
بلخصنا الأنواع المختلفة كلها اللي إن شاء الله
بنجيها بالتفصيل قدامي بس هذا الجدول مهم ماشي إيش
بيقول الأنواع هي خمس أنواع Refractory Anemia
Refractory Anemia with Ringed Sideroblast
Refractory Anemia with Excess Blasts هاي
الاختصارات Refractory Anemia with Excess Blasts
and Transformation Refractory Anemia with
Excess Blasts and Transformation and Chronic
Myelomonocytic Leukemia
نقدر نشوف الـ Blast في الـ Peripheral Blood والـ
Bone Marrow ثم نشوف الـ Monocytes لإنه في النوع
فيه الـ Monocytes ثم Ringed Sideroblast لإنه في
النوع بيصير فيه Ringed Sideroblast ونشوف إذا كان
فيه other features can be compared فالـ Refractor
يقول إن الـ Blast في ال Peripheral Blood يكون أقل
من واحد في ال Bone Marrow أقل من خمسة وأنا واحدة
عبارة عن Normal Percentage النسبة أقل من واحد ال
ringed sideroblast بتكون أقل من خمسة عشر ويكون المريض
عنده أنيميا إنها اللي associated with يعني اللي
بيشبهه أو تطوره اللي هو النوع الثاني اللي هو
refractory anemia و ringed sideroblast الـ blast يكون
أقل من واحد في الـ peripheral blood وأقل من خمسة
في الـ bone marrow يعني still ال blast لم يتكون monocyte
أيضا كذلك لكن اللي بيميزها وجود ringed sideroblast
اسمها with ringed sideroblast ماشي؟ يعني في زيادة
في إيش؟ في ال iron هو طبعا في هذه الحالة بيكون في
Anemia وفي Refractory Cytopenia لشيء بتدي علاج لا
يستجيب Refractory Anemia و Excessive Blasts هي بدت
تزيد ال blast يعني أقل من خمسة في ال peripheral
blood من خمسة لعشرين في ال bone marrow يعني لسه
ماوصلت لثلاثين ما نقدرش نسميه leukemia وأقل من واحد
ال monocyte أقل من خمسة عشر الـ Sidroblast وال
الأنيم .. وال .. ال .. طبعا ال other feature اللي
هو Cytopenia و Refractory Anemia والشغلات هذه
الرابع اللي هو Refractory Anemia و Excess
Blasts in Transformation إيش يعني؟ بدت تقلب فشفنا
ال blast في ال peripheral أكتر من خمسة بعد تجربة
الـ bone marrow من عشرين لثلاثين يعني تقريبا لكيميا
تقريبا في طريقة إلى اللوكيميا يعني خلاص بدأت تجلب
in transformation الـ monocyte أقل من واحد Ringed cell
plus أقل من خمسة ونبدأ نشوف our body in plus cell
وفي زيادة في ال granulocyte count لـ Granulocyte
والـ pro وطبعا بشكل أساسي Chronic Myelomonocytic
leukemia البلاستقال من خمسة ال .. في ال peripheral
blood أقل من عشرين في الـ bone marrow وأكثر من واحد لأن
هذا هو العامل اللي بيخصها يعني أكثر من ألف
monocytes في ال peripheral blood وأقل من 15 Ringed
Sideroblast وفي زيادة لـ promonocytes هذا جدول
تقريبا بوضح لي الأنواع المختلفة واللي إن شاء الله
هنجي إليها دائما بالتفصيل واحد ورا التانية وأول
هذه الأنواع اللي هو Refractory Anemia قلنا بيصير
فيها by definition dysplasia لـ erythroid series only
clinically في أنيميا which is refractory to
treatment تديها كل المقويات ما تستجيب للعلاج ميرو
blast أقل من واحد في الـ peripheral blood أقل من خمسة في
الـ bone marrow ومافيش sideroblast أقل من خمسة عشر ومافيش
our body وكانوا you have to exclude other
etiological agents إيش يعني؟ أي أسباب أخرى بتعمل
هذه الصورة لازم تستثنيها منها drug or toxin
exposure Viral Infection, Vitamin Deficiency,
Congenital Disease استثناء هذه الشغلات ضد الـ
Refractory Anemia هي التشخيص الدنيا تجهي من خمسة
لعشر حالات في عشرة في المية من الـ MDS وهي تصيب
الاختيارية morphologically بنشوف anisocytosis poikilocytosis
في ال peripheral smear وفي dyserythropoiesis with
nuclear abnormality بنشوف أشهر حاجة megaloblastoid
changes megaloblastoid كبيرة blastoid من blast
ماشي يعني immature changes وهي أقل من 15% ringed
sideroblast genetics 25% may have genetic abnormality
وليه ال diagnosis قالوا بيعيش ال median survival
time حوالي 66 شهر لكن 6% منهم بيجلبوا لـ acute
leukemia بيتطور المرض عندهم to acute leukemia وهذا
ال peripheral smear أي anisocytosis poikilocytosis طبعا
الـ anisocytosis اختلاف الحجوم poikilocytosis
اختلاف الأشكال وتخيلوا الـ bone marrow شايفين كيف
الخلايا تتكسر حتى في الـ bone marrow وهي بتكون خلايا
مشوهة معظم الخلايا اللي موجودة هي عبارة عن خلايا
مشوهة وهي megaloblastoid changes كبيرة لمن؟
لخلايا الـ RBCs megaloblastoid تكبر كتير المرة
الثانية الـ refractory يعني ما هو الـ Ring sideroblast
وهذا بيصير فيه dysplasia
Clinically, anemia is refractory to hematinic
therapy زي الأولاني ونفس الحكاية ال myeloblast في
الـ peripheral blood أقل من خمسة وفي الـ bone
marrow أقل من واحد وأقل من خمسة في الـ bone marrow
في Ringed Sideroblast وفي sideroblast لكن you have
to exclude antituberculosis drug والـ alcohol و
الـ lead الدمولوجي من عشر أو اثنا عشر في المية من الـ MDS
حالات الـ MDS وبيصيب الاختيارية والـ males أكثر من
الـ females و morphologically بنشوف pattern
dimorphic يعني شكلين يعني الخلايا لها شكلين on
peripheral smears معظم الـ RBCs normochromic لكن في
second population وهو hypochromic طبعا في this
يعني abnormal erythropoiesis في nuclear
abnormalities وبنشوف ال megaloblastoid changes
مفروض يقل من 15% Ringed Sideroblast الـ Ringed Sideroblast
هي عبارة عن erythroid الـ precursor cell فيها أكثر
من عشرة Siderotic granules وهذه Siderotic granules
in circling تقريبا ثلث أو أكثر من ثلث الأنواع if
excess blast presence this dictates diagnosis حتى
بالرغم من ال percentage of ringed sideroblast ماشي
بغض النظر عن وجود ال ringed sideroblast إذا شفنا ال
blast موجودة هذا على
طول بيخلنا نفكر في اتجاه آخر genetically
في كلونة أو كروموسوم ال abnormality أقل من 10% من
الحالات develop such abnormality وبالتالي you have
to reassess their diagnoses ال median survival
time ست سنوات و 72 شهر و 1-2% من الحالات بيجلب لـ
acute leukemia وهي dimorphic شايفين الشكلين
اللي موجودين للـ RBCs وهي Ringed Cedroplast كما
تشايفين هي Ringed Cedroplast أكثر من تلت الخلايا is
ringed by cedrotic body وهذا هي Ringed Cedroplast
هو الـ megaloblastoid الاختلافات التي نشاهدها في
الـ RBC's تكبر و نيكلياسها غير طبيعية و كل شيء
فيها غير طبيعي نوع التالت reflector يعني ما with
excessive blast ياله by definition هذافي بيكون
خمسة لتسعة عشر في المئة من ال myeloplast present
في الـ bone marrow قسموها لنوعين قالوا إذا الـ blast
من خمسة لتسعة في المئة في الـ bone marrow وأقل من
خمسة في الـ blood بيسموها Refractory Anemia
Blast I وإذا الـ blast أقل من عشرة لتسعة عشر في
المئة في الـ bone marrow وفي أول root body بيسموها
Refractory Anemia Blast II الدينالوجيا بشكل
أربعين في المئة من حالات الـ MDS بتجيب الاختيارية و
morphologically في Dysplasia في كل أنواع الخلايا في
نتروفيل أبنرمالتي التي قد تشمل Hypogranulation
Hypersegmentation سودو بالكرهوت Anomaly اللي هو
عبارة عن Hypersegmentation مع بار بالـ shape
للنكلياس
بعدين سودو تشيديا كيجاشي Granulesفي abnormality
filigranous of neutrophil ميجا كاريوسايت
abnormality ممكن نشوف hybolobulation وممكن نشوف
micro ميجا كاريوسايت في هذا النوع الـ morphology
erythroid glucosal abnormality ممكن نشوف فيها
abnormal lobulation ميجا أروبلاستويد and
multinucleation وإذا كان الـ myeloblast ممكن
تكون من 0 لـ 19 في الـ blood أو من خمسة لتسعة عشر في
الـ bone marrow غالبا الـ bone marrow is hypercellular فقط
عشر لخمسة عشر في المئة hypercellular وفى abnormal
localization of immature بكاسر اللى هو abnormal
localization of immature precursor cell may be
present المهم في أن خلايا بيكون عصرتها سنة ستة عشر
تقصدى ثلاثة عشر ثلاثة و ثلاثين ميو سبعة عشر و النوع
الوحيد من الـ من الـ myelodysplastic syndrome which
have relevant phenotype category
يعني Genetic طبعا سجلت حالات كثيرة منها كرموزومة
لأبنورماليتي من ثلاثين لخمسين في المئة من الحالات
Prognosis median survival time لـ type one طبعا ثلاثة عشر
شهر و type two عشر أشهر وخمسة وعشرين في المئة من
حالات type one تجلب لاللوكيميا بينما ثلاثة و ثلاثين
في المئة من اللي هو type two بجلب لاللوكيميا وهي
الـ hypercellular bone marrow مليان خلايا وهي الـ
Blast and hypogranulation اللي موجود وهي
الـ megaloblastoid اللي ملاحظها with our sorry
myeloblast with our root body لأنه بنتحكي على
blast the excess blast وهي فيه vacuoles في الـ
cytoplasm وهي كل الـ abnormality بتاعة الـ
neutrophil سواء كانت Shiryak-Higashi بأنواع مختلفة
آخر هذه الأنواع اللي هو Refractory Anemia with
excess blast in transformation بشكل
21 لـ 30% من حالات اللي هو sorry في 21 لـ 30% من الـ
blast في الـ bone marrow و أكثر من 5% blast في الـ
peripheral blood و في excessive number و mono size
وهي normal hyper or hypercellular bone marrow
وبيشكل 25% من الحالات
اللي هو بيكون فيه خمسة لعشرين في المئة blast في الـ
bone marrow أقل من خمسة في المئة في الـ blood stream في
cytopenia في at least in at least two line وفي
normal or hypercellular bone marrow بشكل خمسة
وخمسة عشر لعشرين في المئة من حالات الـ MDS IUCMML
splenomegaly مايكيلوب popular skin infiltration
بيكون في monocytic plural أو pericardial effusion
وفي جوناع الـ myelomonocytic leukemia مرات بيكون في
myeloproliferative dysplasia أو myelodysplastic
syndrome pallor, bleeding, hepatosplenomegaly
و skin involvement
هذا ما يتعلق بالأنواع اللي هو الـ myelodysplasia
according to FAB classification لكن WHO إجت عملت
classification جديد للـ myelodysplastic syndrome
وقالت لأ احنا الأنواع بدنا نقسمها إلى ثمان أنواع
مش خمس أنواع زي ما قسموها في الفاب أيش الأنواع؟ هو
Refractory Anemia و Refractory Anemia with Ringed
Cedroblast ثم Refractory Cytopenia with
Multilineage Dysplasia و Refractory Cytopenia with
Multilineage Dysplasia and Ringed Cedroblast ثم
Refractory Anemia with Excessive Blast 1 و 2 ثم
Myelodysplastic Syndrome Unclassified ما له أية ثم
Associated with Isolated deletion of 5q. هو يجب أن
نقول إن الـ Refractory Anemia مصحوبة عادة
بالأنيميا وفي Erythroid dysplasia only، Ringed
Cedroblast في أنيميا وفي أكثر من 15% Ringed
Cedroblast، Refractory Cytopenia و Multilinear
Dysplasia في أي Bad Cytopenia، اثنين. والـ
Refractory Cytopenia with Multilinear Dysplasia
with Ringed Cedroblast بيكون فيه أكثر من 15%
Ringed Cedroblast و Excess Blast 1 بيكون لـ Blast
أقل من 5 في الـ blood وأقل من خمسة لتسعة في الـ bone
marrow وفي اثنين بيكون من خمسة لتسعة عشر في الـ
peripheral blood ومن عشر لتسعة عشر في الـ bone
marrow الـ unclassified بيكون فيه cytopenia في الـ
blood وفي myeloid أو megakaryocyte dysplasia الـ 5q
type بيكون فيه أنيميا و ... و بيكونش
أنيميا ولا في زيادة في الـ Platelet لكن بيكون في
ميجا كاريوسيتك
Cell with high poly related nuclei أو أقل من 5%
بالحصة شو اللي بيقابل إشي في WHO مع الرفاق؟ هو الـ
Refractory Anemia اللي بيقابلها في الـ WHO
Refractory Anemia with Refractory Cytopenia with
Multilineage Dysplasia 5q Syndrome Ring Syndrome
Blast برضه بيقابلها الرأس و رأس RCMDRS أو الرأس الـ
Excessive Blast 1 و 2 Transformation with
Multilineage Dysplasia وهي CML وهو myelodysplastic
myeloproliferative disease Prognostic group حتى
توجه لـ two prognostic group بناء على survival and
evolution to acute leukemia تجلب لـ acute leukemia
فجاله الجد group الناس اللي بيصير عندهم refractory
anemia أو refractory anemia with ring cedroblast
أو FAQ بينما الـ Body Group هي الـ Refractory
Anemia و Excessive Blast و Excessive Blast in
Transformation و CMML وهي طبعا النوع التالت اللي هو
الـ Unclassified ممكن يكون في group one ولا group
two عنده
Prognostic Scoring System يعني قطوا Scores لكل
نقطة من المقات وبناء على عدد الـ Scores حددوا
الـ prognosis فجأة الـ IPSS بيعتمد على percentage of
blast على إذا في كرموزومة abnormality ولا لأ وقداش
المريض عنده blood count وهدولة بنحطوا score زي ما
قلتلكوا كل ما قل الـ score كل ما كان جيد الـ prognosis
فايل بلاست يوم يكون أقل من خمسة بنعطى صفر لكن صار
خمسة لعشرة بسبب بياخد نص إذا كان أكثر من هيك بياخد
واحد من أحد عشر لعشرين واحد ونصف وهكذا كاريو تايب
إذا positive ولا لأ the opinion ماشي إذا من صفر
لواحد صفر إذا من اثنين لثلاثة نص وهكذا تجمع هذه
الأرقام وكل ما قل الرقم كل ما كان prognosis good
differential diagnosis several common diagnostic
considerations given these findings طبعا بدك تعمل
تستثني عشان تشخص الـ myelodysplasia تشخص تستثني
الحالات القاتلة نشوف أسباب الـ Bone Marrow Failure
الـ Diabetic أو الـ Drug Induced ونشيلها نشوف إذا
في Hypersplenism ولا لا ثم إذا في Vitamin B12 و
Folic Acid Deficiency وحالة الـ PNH ممكن يكون
عندها Similar Bone Marrow Finding مع الـ MDS طيب
كيف نعمل الـ Differentiation بين الـ Acute Non الـ
Lymphoblastic Leukemia أو الـ Myelodysplasia
ببساطة نعمل القاطع من جهة نجيب نعمل
برفرة blood ونشوف
نسبة الـ Nucleated Cell نسبة الـ RBCs بالنسبة لـ
Nucleated Cell طبعا
الـ ... عفوا احنا بنعمل ... ناخذ bone marrow وفي هذه
الـ bone marrow هي اللي بتحدد ناخد bone marrow و
بنتطلع عليه بنشوف نسبة الـ RBCs بالنسبة للـ Total
Nucleated Cell فإذا كان الـ RBCs .. Nucleated RBCs
أكثر من 50% بندور، بنشوف جدّيش فيها Blast ولا إذا الـ
BLAST أكثر من 30% بيعنيته لوكيميا ومن نوع M6 وإذا
كان الـ BLAST أقل من 30% بيعنيته MDS للحالة
التانية، نشوف نسبة الـ Nucleated RBCs بالنسبة للـ
Nucleated Cell إذا أقل من 50%، ندور على جدّيش فيها
BLAST ولا إذا الـ BLAST أكثر من 30% بيعنيته
لوكيميا لنوع آخر من اللوكيميا غير M6وإذا كان الـ
BLAST أقل من 30% فهي MDS وبهيك بنفرق ما بين الـ
Acute Non-Lymphoblastic Leukemia و الـ MDS
Pathophysiology أهم حاجة أنه ندور على .. نعرف إيش
السبب فالـ Initial Hemopoietic Stem Cell Injury هو
السبب وطبعا هذه ممكن تكون due to cytotoxic
chemotherapy، radiation، viralو chemical exposure
or genetic predisposition الكرونية الميوتيشن اللي
بتكوّن over the bone marrow طبعا هو اللي بيشكل ال
substance الـ healthy stem cell يعني هو اللي بيعيق
اللي هو نشاط الـ stem cellبالنسبة للبرفيرال بلد
الـ peripheral الـ peripheral
الـ peripheral الـ peripheral الـ peripheral الـ peripheral الـ peripheral
الـ peripheral برضه بنعمل cpc و blood film و بنشوف جدّاش
فيه premature RBC فيه عنينيا فيه macrovalocytosis
بيسبسه في الـ stabling و هكذا كل الـ abnormality
الـ erythro dysplasia تشوهات الـ white blood cells برضه
بنشوفها و thrombo dysplasia أيضا بتدور على
thrombocytopenia و إذا كان فيه large or tertiary
platelet هذا الكلام كله في الـ peripheral blood في
الـ bone marrow نعمل نفس الحكاية
erythrodysplasia, leukodysplasia, and
thrombodysplasia وهذا هو الجدول الذي يفرق ما بين
اللي هو الـ peripheral blood و الـ bone marrow في
الـ myelodysplastic syndrome morphological
abnormality of اللي هو الـ peripheral blood and bone
marrowفي myelodysplastic syndrome وطبعا بين أنواع
مختلفة من الخلايا اللي هي الـ erythroid وميليويد وميكا
كاريوسيت و هذا الجدول مش للحفظ لكن ضروري تعرفوا
أنه فيه تشوهات وأنواع هذه التشوهات survival time
جاله refractory anemia بعيش من سنتين لخمس سنوات
with ring syndrome blast زي الـ refractory anemia
with excessive blast حوالي عشر شهود وهو نمره اثنين
و with excess blast in transformation الـ survival
time is six month or less و طبعا هذه الـ median
survival time للميلودسبلاستيكس سندرما زي ما أنتم
شايفين ده هي
النسبة لعدد الأشهر Treatment بيعطوه كيبو ثيرابي و
بيعطوه supportive therapy زي الـ white cell PCR بيشيلوا
platelet transfusion و في الحالات الصغيرة الشباب
يعني بيعملوا bone marrow transplantation يا بيك
بنكون أنهينا المحاضرة الـ Milo dysplasia نتمنى أن
تكونوا قد استفدتم و فهمتم و شكرا