بسم الله الرحمن الرحيم استكمالا لمحاضرة ال-non
-lochemical malignant myeloproliferative disorders
وصلنا لغاية الـ primary thrombocythemia و أيضا لو
بنينا على التعريف الأول فالـ primary
thrombocythemia هي عبارة عن malignant clonal
disorders بيتميز بوجود مجاري megakaryocytic
hyperplasia في النخاع العظمي وهذا بينعكس على زيادة في
circulating platelet count الـ primary
thrombocythemia لها أسماء أخرى بيسموها essential
thrombocythemia بيسموها idiopathic thrombocythemia
و بيسموها primary hemorrhagic thrombocythemia الـ
incidence it's
rare in children and young adults والـ median age
is 60 years والـ men and women have equal
frequency pathophysiology طبعا زيادة الـ platelet
بالشكل هذا بعمل increase thromboembolism و
increase hemorrhage لأن الـ platelet مش شغالة و
أيضا splenomegaly لأنه فيه extra medullary
hemopoiesisفي أكثر من 80% من المرضى وهي مرات بيكون
فيه hepatomegaly الـ clinical feature طبعا
أول حاجة الموجود في زيادة في الـ platelet بتوصل في
بعض المرضى إلى عشر مليون platelet عند الشخص أنتم
عارفين الـ normal value هي لا تتجاوز الـ 150 لـ 450
الف plateletالشيء الثاني هو بيصير فيه platelet
crumpling و بيصير فيه shape غير طبيعية
ثم مرات دي platelet variation في الشكل و فيه
fragment megakaryocytes الوقت blood cell بتزيد
لأنه فيه زيادة في الإنتاج ثم الـ hemoglobin و الـ
RBC's are normalفي iron deficiency إذا صار فيه
chronic hemorrhage و 25% من الحالات بيجلبوا إلى
myelofibrosis أو primary proliferative
polycythemia أو حتى acute non lymphoplastic
leukemia وهذا شكل الـ blood film زي ما أنتم شايفين
فيه platelet بكميات كبيرة و فيه platelet clumping
Treatment في الغالب May Not Require Treatment لكن
بيعملولهم Platelet Aphoresis يعني بيعملوا
debulking للـ Plateletوفي بعض الأحيان بيعطوا الـ
creating agent زي الـ hydroxyurea و الـ busulfan و
بيعطوا Heparin و Warfarin و هذين انتقالات انتقالات
انتقالات انتقالات انتقالات انتقالات انتقالات
انتقالاتأسبيرين بنعته as a prophylactic treatment
البروغنوزز ميديا سيرفايفل تايم حوالي عشر سنوات و
الـ disease of course البروغنوزز خمسة و عشرين في
المئة developed myelofibrosis كتلكيميا
transformation and this usually due to
cardiovascular complications الـ
حالة المرضية التالتة أو المرض الثالث هو
Myelofibrosis هو عبارة عن Myelofibrosis من الاسم
فيه fibrosis في النخاع العظمي و this is predominantly
a disease of the middle-aged and elderly وبيتميز
بالآتي progressive collagen fibrosis of the bone
marrow يعني النخاع العظمي is fibroidوهي في ميجا
كاريوسيتك هايبريبلاجيا ميجا كاريوسايت بكميات كبيرة
جدا نسبين اوميجا ايه؟ لأنه فيه extra medullary
هيماتو بويسيا طبيعي جداً مدى ان هناك hyperplasia
ميجا كاريوستيكية معناه ان النخاع العظمي صار له احتلال
بالميجا كاريو سايتس على حساب الخلايا الأخرى النخاع
العظمي بيحاول ينتج أو الجسم بيحاول ينتج خلايا
فبالتالي يرجع الى الـ extra medullary hemopoiesis المجلات
في الـ process بيصيب الـ male و الـ female equally
pathophysiology
Lethargy و Exercise Intolerance و Secondary to
Anemia كون عنده أنيميا فبالتالي هذه مظاهر الانيميا
ثم Weight Loss و Night Sweating و Secondary to
Metabolic Disturbances زي ما بيحصل في حي حالة
ملجنانسي بيحصل فيه زيادة في الـ Metabolic Rate
وبالتالي بيحصل فيه Night Sweating وفقدان للوزنالـ
bruising لأن الـ platelet is not functioning و
بيسموه left sided patient لإنه الـ abdomen جاي على
الجهة الشمال نتيجة الـ massive splenomegaly اللي
بيصير عنده نتيجة الـ extra medullary hemopoiesis في
هذه الحالة النخاع العظمي لما بتليف بيركن بيعتمد
اعتماد كله على الـ spleen كـ extra medullary organ
الـ Extra-medullary hemopoiesis في الكبد أيضًا ممكن
تحصل Greatly increased bone marrow density with
narrowing of the medullary cavity
وبالتالي بتقل الـ bone .. بتزيد الـ bone density و
بي .. بي .. بي .. بي .. بي .. بيصير في narrowing لـ
المدخلي الـ cavity يعني من جوا بيصير في مدخلي
الـ cavity يعني الفراغ اللي داخل الـ bone بيمتلي بالـ
fiber و يبتشر وبالتالي الـ density بتزيد لكن فيش
إنتاجكما تشاهدون كمية الـ Spleen كمية كبيرة من
الـ Spleen كل المنطقة هذه عبارة عن الـ Spleen
لبرايرتري
فاينينج لو طلعنا على الـ peripheral blood smear سيكون
هناك الـ leucoerythroblastic anemia وهو عبارة عن
أنيميا ناتجة عن الـ
leucoerythroblastic عن الـ Nucleated RBCs ماشي
لمخد أشكال الـ White BCs لأنها بتنزل الـ Nucleated
RBCs وفي prominent Polychromasia و Anisocytosis
Teardrop و Poikilocytosis الوقت بيصل الـ Platelet
count على الـ variable لكن في الغالب زيدهوكل ما تطور
المرض degree of dysplasia بتزيد يعني التشوهات
الخلايا بتزيد و circulating cell count markedly
decreased مفيش إنتاج increase white blood cell
anarchy turnover leading to increase LDH طبعا هذه
الخلايا بتموت بدري وبالتالي تتكسر و بتموت فبيزيد
الـ LDH بيزيد الـ uric acid بيزيد الـ isozymeفي
الحالات المتقدمة و تركيز الـ serum of hepatic
enzyme أيضا بيكون abnormal الـ leucoerythroblastic
blood film زي ما أنتم شايفين فيه nucleated RBCs
موجودة في النص و الـ RBCs is hypochromic
طبعا هناك poikilocytosis و anisocytosis فبصيرت يعني
هنا كثير دروب ع كثير و بزيد الـ neutral alkaline
phosphatase score و these are abnormal بالنسبة
للنخاع العظمي، النخاع العظمي في موضوع مهم جدا
وهو ظاهرة من الظواهر التشخيصية في هذه الحالة نبي
واحد أن احنا و في failure to aspirate bone marrow
لأن النخاع العظمي is fibroid فبتطلع ما يسمى الـ
dry tap phenomena تطلع سحبة الإبرة فاضية النخاع
العظمي smear reveal large patchy area بتلاقي لو
عملنا نخاع عظمي smear هتلاقي فراغات من اللي هو الـ
touch of the smear يعني حزم هيك فراغات في
cavacules في الـ smear نتيجة قلة إنتاج الخلايا وهذه
الفراغات مليانة بتكون بالـ fibroplastic
megakaryocytes these طبعا megakaryocytes die
within the bone marrow وبت .. once died it will
release two thing two things الأولاني platelet
derived growth factor والثاني platelet factor 4 شو
وقفت كل واحد منهم قالوا الـ platelet derived growth
factor is a fibroblast mitogen يعني بيزود إنتاج الـ
fibroblastو Platelet Factor 4 أيضًا وظيفته Inhibit
neutrophil and fibroblast collagenase enzyme
فمافيش إذابة للـ Fiber اللي بتتكون يبقى الأولان
يبقى من الـ fibroblast وبالتالي في Fiber Formation
المفروض أن يكون هناك كولاجينيز إنزايم تدوّي
بالـ fibrosis اللي صار إلا إنه اللي بيطلع من
الـ neutrophil والـ fibroblast إلا إن هؤلاء
الـ كولاجينيز الإنزايم inhibited بـ Platelet Factor 4
تأثير التنين مع بعض بيزود الـ collagenous fibrosis
في المعروف وهذا ما يميز هذه الحالة وبالتالي الـ
Myelofibrosis هو عبارة عن Secondary Phenomena in
Myelofibrosis و الـ Primary Defect بيقع في الـ
Hemopoietic Merginator Cell of Clone Forming
Unit megakaryocyte و Clone Forming Unit GM أو
Granulocyte megakaryocyte
يعني الأساس هو الخلايا اللي بتأرجح الـ cells of
megakaryocyte and granulocyte megakaryocyte these
cells are prominent
and die within the marrow وبالتالي هم اللي بيعملوا
fibrotic tissue في الـ bone marrow
طبعاً this will increase the hostility of the marrow
hemopoietic microenvironment promotes the
establishment of extramedullary hemopoiesis in the
fetal sites of the spleen and liver كون الـ bone marrow
هذه الجملة بتقول كون الـ bone marrow تليف و الـ micro
environment of hemopoietic microenvironment has no
more hemopoietic process بدو يضطر الإنسان يلجأ
إلى الـ fetal site of hemopoiesis اللي هي اللي
يبقى عبارة عن الـ spleen و اللفر treatment لأول
مرضى من هالمرض بيعيشوا تلات سنوات الـ medium age
اللي هم تلات سنوات بعد الحالة can survive for 10
years وحوالى 10% منهم بيجربوا لـ acute non
lymphoblastic leukemia وغالباً في الـ spleen وعشان نعالجه
نعمل radiation to reduce the size of the spleen بيعملوا
radiation للتحالوبالتالي بيقللوا من حجمه وبالتالي
بي .. يعني بيقللوا من الـ symptoms من المعاناة من
الـ pain ماشي such as RBC's
or platelet sequestration في الـ .. في الـ spleen
يوم ما نفشل فيه تصغير حجم الـ Spleen بالردياشن
الـ Splenectomy هي الـ solution هي الحقيقة الحالة
حاجة تانية blood transfusion يوم ما يدخل المريض في
قانينه أندروجين عشان نعمل correction لـ
ineffective hemopoiesis hematinic therapy إذا كان
فيه Iron Orphrate Deficiency الـ Purinol هذا عبارة
عن علاج لـ Hyperuricemia ويوم يتطور المرض Rapidly
chemotherapy can be used والأمل الوحيد في علاج
مرضى من هذا النوع هو bone marrow transplantation
لكن in young ages بهيك بنكون أنهينا هذه المحاضرة
مشكور لكم حسن الاستماع