بسم الله الرحمن الرحيم نلتقي
اليوم أيضا في محاضرة بعنوان the non-leukemic
malignant disorders by definition non-leukemic
malignant disorders بشكل أساسي بأنهم مجموعات مورفوس
ولينال ديس أورداز يتميزوا بـ uncontrolled clonal
proliferation of bone marrow دلوقتِ أي خلية من
خلايا الـ bone marrow blood cellular اللي موجودة في الـ bone
marrow بتسلّها abnormal clonal proliferation
وبالتالي بيزيد عددها زيادة مهولة Classification
قسموها إلى نوعين، أولها الـ proliferative
disorders وهذه تشمل primary proliferative
polycythemia و primary thrombocythemia و
myelofibrosis ونحن سنتطرق إليهم إن شاء الله
بالتفصيل، ثم النوع الثاني الـ proliferative
disorders واخترنا لكم multiple myeloma and
related plasma cell disorders ثم Hodgkin disease و
non Hodgkin lymphoma
ونبدأ بالـ Myeloproliferative non-leukemic
myeloproliferative disorders واتفقنا على أن هذا
عبارة عن hematopoietic stem cell disorders أنه كلونال
ويتميز بوجود granulocytic و erythrocytic و
megakaryocytic increase ثلاثة بيصير لهم abnormal
clonal proliferation موجود هو أنه فيه inter
relation between this increase and their diseases
فعلى سبيل المثال RBCs بيسموها polycythemia
platelet بيسموها essential thrombocythemia ثم الـ
myelofibrosis هو عبارة عن fibrosis نتيجة الـ mega
karyocytic abnormal clonal proliferation of
megakaryocytic proliferation
طبعا هي زي ما أنتم شايفين هي عبارة عن الـ stepwise
الـ progression of to fibrosis to marrow failure or
acute blast phase زي ما أنتم شايفين هي الـ bone
marrow stem cell اكتسبت mutation الـ abnormal و
acquired abnormality فالتأثير طبعا لـ granulocytic والـ
RBCs والـ megakaryocytic لأننا نحكي على
myeloproliferase granulocytic لما صار له كلونال الـ
proliferation أدتنا chronic myeloid leukemia و الـ
RBCs precursor أدى لـ polycythemia أو Polycythemia vera والـ
Megakaryocytes is the essential thrombocythemia
which can transform to reactive fibrosis وبتكون
هي الـ myelofibrosis ولاحظوا العلاقة ما بين هذه
الأمراض وما بين الـ acute myeloid leukemia فجالوا أن
الـ chronic myeloid leukemia 70% منها بيجلب لـ acute
myeloid leukemia polycythemia 10% منها بيجلب لـ
acute myeloid leukemia essential thrombocythemia
sorry polycythemia أيضا ممكن تتحول لـ myelofibrosis
30% منها و الـ myelofibrosis ممكن 10% منه يصير
acute myeloid leukemia ففي interrelation between
these disorders نبدأ بأول هذه الأنواع الـ primary
proliferative polycythemia التي تسمى Malignant
disorders وفيها بيوتكس تمثل And it's
characterized by absolute erythrocytosis يبقى
بماذا يتميز؟ يتميز by absolute erythrocytosis
وطبعا لأن الأصل واحد فبيصير في زيادة الـ increase
لـ granulocyte و الـ count و الـ platelet ممكن تيجي للإنسان
في أي عمر، الخطورة هي عمر الشباب في people عمر
الشباب في people هو حوالي 55 سنة، الـ adults يتأثرون
بشكل أكثر من الشباب، بشكل أكثر من الشباب، بشكل أكثر
من الشباب، بشكل أكثر من الشباب، بشكل أكثر من الشباب
بشكل أكثر من الشباب، بشكل أكثر من الشباب، بشكل أكثر
من الشباب، بشكل أكثر من الشباب، بشكل أكثر من الشباب
بشكل أكثر من الشباب، بشكل أكثر من الشباب، بشكل أكثر
من الشباب، بشكل أكثر من الشباب، بشكل أكثر من الشباب
بشكل أكثر من الشباب التي تتعامل بشكل autonomous في الـ
abnormal decline الـ
disease phases قالوا فيه ثلاثة phases غالبا
proliferative phase ثم spent أو post polycythemic
phase وقلنا rarely transformed into acute leukemia
فهذا phase ثالث
recognition of polycythemia قالوا الـ recognition
by measuring الـ red cell volume أو الـ hematocrit
وجدوا أن الـ male المفروض يكون أكثر من واحد وخمسين
و الـ female أكثر من ثمانية وربعين والتغير
في الـ RBC ممكن يكون له سبب آخر وهو الـ reduction in
plasma أو true increase in RBCs number يبقى هذه
أسباب الـ polycythemia Classification قسموها لنوعين
أساسيين، أولهما الـ absolute أو بيسمى true والـ true
بتشمل primary proliferative polycythemia اللي نحن
تاولنا حكينا عنها ثم secondary polycythemia
و idiopathic erythrocytosis for unknown reason
بتلاقي الـ RBC's عالية، نوع الثاني من الـ
polycythemia هو الـ apparent or relative وهذه
نتيجات الـ plasma volume أو RBC's mass changes نرجع
للـ
absolute لأسباب الـ absolute polycythemia قالوا
الـ malignant transformation بيخلي الـ hemopoietic
stem cell to be free from hormonal control
وبالتالي
لا تتأثر بتغير الهرمون اللي هو الـ erythropoietin هرمون
عشان هيك الـ erythropoietin هرمون is decreased في هذه
الحالات hypoxic effect has no effect
فيزيولوجيا ممكن أن يكون هناك stimuli غير مناسبة
أو stimuli غير مناسبة أو stimuli غير مناسبة أو
stimuli غير مناسبة أو stimuli غير مناسبة أو
stimuli غير مناسبة اللي abnormal الـ primary
proliferative polycythemia and this is a malignant
disorder لكن فهم أنواع الـ polycythemia بالكامل
هو عبارة عن ضرورة لأن الـ recognition of primary
progressive polycythemia is based on exclusion
بينلي الـ classification of polycythemia أي
polycythemia vera أو الـ PCV تكون عالية اسمها الـ
absolute أو بيسموه true وأن هذا بيحتوي على نوعين
نوع الأولاني بيسموه primary والـ erythropoietin فيه
بيكون decreased ونوع الثاني هو الـ secondary
والـ erythropoietin فيه بيكون عالي بالنسبة للـ secondary
اللي بيبقى الـ erythropoietin فيه عالي زيادة
الـ erythropoietin ممكن تكون due to appropriate cause
or inappropriate cause فالـ appropriate cause زي الـ
altitude هذا واضح طبيعي، زي الـ Cardiopulmonary برضه
وده طبيعي زي الـ smoking بيؤدي إلى زيادة
الـ erythropoietin ولما appropriate وجود cancer أو
tumor أو even cyst بعيدة عن الأسوأ إن كان في الـ kidney
ولا زي renal ولا extra renal tumor هذا بيحفظ على
إنتاج الـ erythropoietin أما الثاني من الـ polycythemia
هو الـ apparent اللي يكون في الـ red cell mass
could be normal لكن due to hydration or stress or
smoking بيبدأ يحصل فيه زيادة نسبية للـ RBCs mass
بالنسبة للـ plasma secondary polycythemia usually
due to known causes وقالوا فيه منه نوعين كمبنساتوري
increase في الـ erythropoietin أو appropriate release of
erythropoietin زي في حالة الـ high altitude
pulmonary disease heart disease زي الـ cyanotic
heart disease abnormal hemoglobin high affinity
hemoglobin heavy cigarette smokers كل هذه عبارة عن
أسباب وحالات مرضية بيصير فيها appropriate أو
compensatory increase in erythropoietin النوع الثاني
اللي هو inappropriate erythropoietin production يوم
زي ما قلنا يكون فيه tumor سواء كان renal ولا
فيبروميونة موجودة في extra-renal أو hydronephrosis
في الـ renal و liver carcinoma extra-renal وهكذا
دول كلهم عبارة عن cancers بيؤدوا بيحفظوا على تصنيع
الـ erythropoietin بس دون الحاجة له، وبالتالي يزيد
الـ erythropoietin نسبياً Caused physiological
appropriate release of erythropoietin
وPhysiologically inappropriate release of
erythropoietin الفيزيولوجيكي إترابِت إيه ريليز
الإريثروبويتين يعني أسبابها كالعادة السبب الأولاني
أن يكون الإريثروبويتين مستمرين في انخفاض الأكسجين
تنشئ أنت جالس في مكان ما فيه اكسجين زي ما يحصل
في الـ high altitude السبب الثاني هو inadequate
uptake of atmospheric oxygen فيه أكسجين بس أنت
مابتاخذه بالكميات الكافية زي الـ chronic
bronchitis أو الفيزياما بلموناري فيبروسيز
بلموناري إيدما هذا سبب شائع الفكرة كثير يبقى الأولاني
أن أنت جالس في جو ما فيه أكسجين الثاني فيه
أكسجين لكن ما بتعرف تاخده أو تاخده inadequately سبب
ثالث أنه في أكسوجين أنت جالس في جو فيه أكسوجين و
بتاخد الأكسوجين appropriately أو adequately لكن
بيصير فيه defect في الـ transport of absorbed
oxygen from the lung وهذا ممكن يصير في variety of
inherited or acquired defect of hemoglobin
function المشكلة الأيضية التي تقلل إدارة
الهيموجلوبين تحتاج إلى إدارة الهيموجلوبين تحتاج
إلى إدارة الهيموجلوبين تحتاج إلى إدارة
الهيموجلوبين تحتاج إلى إدارة الهيموجلوبين تحتاج
إلى إدارة الهيموجلوبين تحتاج إلى إدارة
الهيموجلوبين تحتاج إلى إدارة الهيموجلوبين تحتاج
إلى إدارة الهيموجلوبين تحتاج إلى إدارة
الهيموجلوبين تحتاج إلى إدارة الهيموجلوبين تحتاج
إلى إدارة الهيموجلوبين تحتاج إلى إدارة
الهيموجلوبين تحتاج إلى إدارة الهيموجلوبين تحتالـ
Physiologically Inappropriate Release of
erythropoietin فيه variety of disorders associated
with inappropriate release of erythropoietin
occurs as a rare complication of renal disorders
زي polycystic kidney, chronic lumbar nephritis,
hydronephrosis, renal tumor An extrarenal tumor زي
الهيبايتوما والبرونكيل كارسينوما كلها عبارة عن
حالات مرضية بتخلق الواحد المريض to release the
erythropoietin inappropriately هاي الـ secondary
polycythemia برضه حالات مرضية زي الـ arterial blood
gas عشان تشخص الـ secondary polycythemia بدك تعمل
الفحوصات التالية: نمرة واحد arterial blood gas، نمرة
اثنين hemoglobin electrophoresis، نمرة ثلاثة oxygen
dissociation curve، نمرة أربعة erythropoietin level
خمسة ultrasound abdomen and chest x-ray، بعدين
total red blood cell volume تشوفوا ثابت ولا لأ by labeling
the RBCs by Chromium 51 وهي Total Plasma Volume
أيضاً by labeling by Iodine 125 مرتبط
بالألبومين
الـ
Appropriate Polycythemia rather than defined as
those
أو باستخدام مجموعات الرسمية الروحانية الروحانية
الروحانية الروحانية الروحانية الروحانية الروحانية
الروحانية الروحانية الروحانية الروحانية الروحانيةو
الـ PCV towards the lower limit of normality يعني
هذا يصل إلى الـ lower limit اللي ما تقريت وهذا
يصل لبلازما إلى الـ upper limit of ash of بلازما
إجراء الـ Polycythemia is by far the most common
finding where الـ PCV is only minimally increased و
بشكل قليل يكون أو بيصل لغاية خمسين في المائة of such
cases alternative names of this condition include
relative polycythemia, stress polycythemia,
stressed polycythemia and spurious polycythemia
الـ Causes stress, cigarette smoking, alcohol intake,
الـ dehydration, و الـ plasma loss, أو الـ burn injury
وهذا الجدول يظهر لـ differential diagnosis of
polycythemia which is summarized in this schedule
كما تشاهدون هذا القسم الأولاني هو عبارة عن
laboratory variables اللي بدنا نقارن به هنا الثلاث
أنواع الـ Polycythemia: الـ primary, الـ secondary, فالـ
PCV is raised في كل الثلاث لكن الـ RBC بزيد
في الـ Primary Polycythemia normal في الـ aberrant وفي زيادة في الـ
secondary polycythemia الإريثروبويتين الإريثروبويتين
الإريثروبويتين الإريثروبويتين الإريثروبويتين
الإريثروبويتين الإريثرو
بويتين الإريثروبويتين الإريثروبويتين الإريثرو
بويتين بتعمل بدل الـ body organs، atrial
spleen
is enlarged في الـ Primary Polycythemia normal في الثانية atrial PO2
normal في الـ Primary Polycythemia normal في الـ apparent or decrease
or normal في الـ secondary 13 بقل في الـ Primary Polycythemia
السيراب بي تولف أيضاً فرق بي بي بي بي بي
بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي
بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي المشكلة
الموجودة في بي بي بي بي
بي
بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي
بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي بي
بي بمشكلة عامة يشكو المريض اللي عنده بوليسا ثيميا
و بلو هدك و blurred vision، زغللة ثم dizziness دوخة
ثم mental impairment، عدم تركيز ثم feeling of
congestion on the head، أيضاً
بيعاني من splenomegaly، لأنه فيه زيادة ملحوظة في الهيموجلوبين
والـ hyperviscosity، و الـ impairment of blood flow
بتساهم في زيادة الـ incidence of arterial and
venous thrombosis، عشان هيك في لها علاج لازم تاخذه
يعني أقل من الـ platelet، اللي هو الـ baby aspirin
ثم الـ platelet dysfunction، هو تندنسي to bruise، a
bleeding تندنسي موجودة لكن مش شغالة، ثم الـ severe
itching في حكة فظيعة particularly بعد warm bath
وهذا نتج عن الهستامين
الذي تم إطلاقه من البيزوفيل، يوجد إتشينغ خصوصاً بعد
حمام ساخن لأن هناك زيادة في إفراز الهستامين من
البيزوفيل عبارة عن الـ findings، نجد كريسي مجلو بين
PCV و RBC زيادة في الـ granulocyte, neutrophil
morphology and function are increased، platelet
increases لكن خمسين في المائة by bizarre shape و
.. و .. خمس .. platelet increase by about fifty
percent و الأشكال غير الطبيعية زي الـ bizarre shape
platelet morphology and dysfunction هذا شيء common
common with hypercellular bone marrow أو over
granulocytes و الارترود هي paraplegia is less
common cytogenetic abnormality اللي موجودة يعني
موجودة في 15% من حالات الـ .. بالحالات presentation
هذه التحقيقات البرنامجية Normal, neutrophil,
alkaline phosphatase, plasma urate, circulating
erythroid precursors, low serum erythropoietin
clinical
features, majority of patient بيعانوا من الأوردة
thrombosis بما فيها الـ portal ansplenic vein
هي DVT و DV نتhrombosis وهيبرتنشن هيديك و poor
vision and dizziness، skin
complications بما فيها الـ pruritus و الـ erythromelalgia
could be و الـ hemorrhage GIT due to platelet defect
وهي
الـ erythromelalgia
الحمار الليبي وشكل طبعاً فيه بتوسبين وميجا كاريوسيتس زي ما
أنتوا شايفين، liver عالي والسسبلين عالي
الـ erythromelalgia have increased skin temperature and
burning sensation or redness 25% من الحالات تجلب
لـ Chronic Myelofibrosis وطول الحالات تجلب لـ Acute
Lymphoid Lymphoplastic Leukemia وغالباً التعامل
بالكيموترابي اللي مرتبط بالتغيير لـ ANLL الْمُعاملة
التعاملية الرئيسية هي تقليد التعامل الروبوتيكي عشان
تقلل من الـ Thrombotic Complication بيعملوا
Debulking بيشيلوا RBCs by removal of RBCs and
platelets وهذه العملية بتتم by Aphoresis or by
repeated clonal proliferation median survival time
بيوصل 15 سنة وفي additional treatment may not be
needed because it's controversial زي الكيموثيرابي
زي العلاج