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4
4.87k
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在给予TPN时应注意营养素的全面和均衡。
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药物
全身严重反应（过敏反应）很罕见。
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检查项目
早产儿动脉导管未闭的发病率极高。
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药物
4.染色体检查对女性矮小伴青春期发育延迟者应常规作染色体检查，以排除染色体病，如Turner综合征等。
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检查项目
神经元与胶质细胞的动态相互作用已被认为是神经系统的基础功能单位。
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疾病
右心室依赖性冠脉循环存在时，主动脉舒张期压力不足以将血液射入冠状动脉，且此时常伴冠状动脉异常，包括冠状动脉近端缺如、冠状动脉狭窄或中断及左冠脉或右冠脉与右心室之间的冠状动脉心室瘘。
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手术、程序
正常时肺内动-静脉分流为5%～10%，ARDS时可以达到20%～30%或更高。
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身体部位
如内科治疗数月无效，肺炎仍反复发作，且病情严重，中叶肺组织破坏严重，肺功能严重损害的不可逆病例，应在控制感染的基础上，手术切除病肺。
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药物
10岁以下的儿童中NHL比霍奇金病更为常见，但霍奇金病的相对发病率在大于10岁的儿童中迅速上升。
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部门科室
病情不重时可给肾上腺皮质激素、丙种球蛋白静滴，症状重时可输注血小板浓缩制剂，输入母亲的血小板为最安全有效。
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部门科室
根据肿瘤细胞在骨组织中浸润和骨化的特性，成骨肉瘤可以分为成骨性骨肉瘤、成软骨性骨肉瘤和成纤维性骨肉瘤。
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检查项目
必须注意的是继发性溃疡一般表浅，难于在一般X线检查时发现。
[ { "text": "X线检查", "start": 21, "end": 25 } ]
手术、程序
颅内高压@脑脊液压较颅内静脉窦的血压高约5～10mmH2</sub>O。
[ { "text": "脑脊液压", "start": 5, "end": 9 }, { "text": "颅内静脉窦的血压", "start": 10, "end": 18 } ]
检查项目
Hib的传播方式主要由呼吸道经空气、飞沫或经手传染，主要感染5岁以下的儿童，引起多器官、组织的侵袭性感染，其中占第一位而且危害最大的是脑膜炎。
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医疗设备
单次试验约有20%的正常儿童呈阴性反应。
[ { "text": "单次试验约有20%的正常儿童呈阴性反应", "start": 0, "end": 19 } ]
症状
6）药物性：包括精神抑制药（致迟发性抽动），兴奋剂，抗惊厥药，左旋多巴等。
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医疗设备
经上述手术，存活率为50%；如术后化疗，或在有淋巴结转移和肿瘤残留的情况下放疗，存活率可达90%。
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症状
（六）随访本病退热出院后2个月内每2～4周随访心电图、B超及血小板一次，此后应每3个月随访一次到1～2年，有冠脉病变者要随访至病变消失后数年。
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医疗设备
治疗初期常见发热等感冒样综合征，在晚间或睡眠前用药可减轻不适反应。
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医疗设备
（二）鉴别诊断1.儿童2型糖尿病胰岛素抵抗为主伴胰岛素相对分泌不足，或胰岛素分泌不足伴或不伴胰岛素抵抗，属多基因遗传，近年来发病率有增高趋势。
[ { "text": "儿童2型糖尿病", "start": 9, "end": 16 } ]
疾病
由于粒细胞生存期短，故这种变化先于红系，可作为叶酸或维生素B12</sub>缺乏早期诊断的依据。
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部门科室
一旦出现上述任何表现者均应严密监护，仅有皮疹者则可给予异丙嗪、止痒洗剂等对症处理，较重表现者则可给予甲基泼尼松龙10mg/（kg•d）一次静注，连用3～4日。
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身体部位
糖定量试验，含量常在150mg/L以下。
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疾病
（八）其他肝、脾、淋巴结肿大，可有咳嗽、胸痛及呼吸困难等症状。
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检查项目
（三）四肢和躯干肢体和躯干部肿瘤表现为肿块，一些患者则先出现淋巴结转移的症状（占12%）。
[ { "text": "四肢", "start": 3, "end": 5 }, { "text": "躯干", "start": 6, "end": 8 }, { "text": "淋巴结", "start": 30, "end": 33 } ]
身体部位
婴幼儿残气量一般是肺总量的25%，它可以对吸入肺泡内的空气起缓冲作用。
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部门科室
Olive等人研究了19例Ⅰ级且无周围组织浸润或淋巴结转移的睾丸旁横纹肌肉瘤，只有2人局部淋巴结复发，其中1例未化疗。
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微生物
治疗同2型糖尿病。
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手术、程序
手术适应证为：年龄大于2岁，平均肺动脉压力等于或小于15mmHg，肺血管阻力低（＜2Wood单位/平方米），肺动脉粗无狭窄，左室收缩舒张功能良好，没有明显二尖瓣反流体静脉回血直接引入肺部，使静脉血不再汇入动脉血中，从而解决了体循环低氧血症的问题。
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药物
偶可导致斜颈。
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部门科室
在自身免疫性疾病及肿瘤等多种疾病的治疗中采用这些手段均要警惕SID的发生。
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部门科室
准确分型需进行酶学测定和基因诊断。
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检查项目
第十一章心力衰竭心力衰竭（heartfailure）（以下简称心衰）指心脏不能泵出足够的血液以满足机体代谢所需的一种病理生理状态。
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症状
现在，我国大部分地区食盐中已经加碘，明显减少了碘缺乏病的发生率。
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医疗设备
在心房位置正常时，原发隔位于继发隔的左侧，而在心房反位时则位于继发隔的右侧。
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药物
临床常需参考腹部平片上肾脏的位置，但成功率较低，特别是肾脏位置有变异时，与有效穿刺点的符合率较低。
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药物
7）排除慢性锥体外系病变、癫痫肌阵挛发作、面肌痉挛和精神病装相等。
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症状
按部位可分为：气道阻力、肺阻力和胸廓阻力。
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部门科室
若清楚触及肥厚幽门，即可明确诊断，无需其他检查。
[ { "text": "肥厚幽门", "start": 5, "end": 9 } ]
身体部位
表15-6各种类型CAH临床特征【治疗】诊断一经明确应立即治疗，治疗药物剂量因人、因病情轻重而异。
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部门科室
同样，血沉和C反应蛋白的增高也不能作为诊断的依据。
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药物
如果第二个疗程后仍是带菌状况，这时发展为风湿热的危险性很小，不需进一步治疗。
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部门科室
葡萄球菌肺炎@一开始可有1～2天的上呼吸道感染症状，或皮肤疖肿史，病情迅速恶化，出现高热、咳嗽、呻吟、喘憋、气急、发绀，肺部体征出现较早。
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医疗设备
外伤性脑动静脉畸形较少见，仅发生于海绵窦，因颈内动脉位于此处，故外伤可致颈动脉-海绵窦瘘。
[ { "text": "外伤性脑动静脉畸形", "start": 0, "end": 9 }, { "text": "颈动脉-海绵窦瘘", "start": 36, "end": 44 } ]
疾病
生化研究发现病人血小板α颗粒蛋白质如血小板第四因子（PF4）、血小板球蛋白（β-TG）vWF、血小板凝血酶原敏感蛋白、纤维连接蛋白、因子Ⅴ、高分子量的激肽原、血小板生长因子等降低或缺乏。
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微生物
所以，对于任何大于2岁的青紫型先心患儿，当出现头痛、呕吐、神经定位症状时，尚需考虑脑部疾病的存在。
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医疗设备
小儿出现骨病前，早期常出现牙齿病变（牙折断、磨损、脱落、釉质矿质过少或发育不全）。
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药物
到幼儿和儿童期，随着肋间肌发育逐渐完善，可以同时有胸式和腹式呼吸，且中枢意识控制的随意呼吸功能完善。
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微生物
有人甚至用水汽雾化的方法，提高暖箱内的湿度达到100%。
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身体部位
瑞氏综合征@【病因和发病机制】RS的病因和发病机制迄今未明。
[ { "text": "瑞氏综合征", "start": 0, "end": 5 }, { "text": "RS", "start": 15, "end": 17 } ]
疾病
Heyn等人讨论了86例IRS睾丸旁横纹肌肉瘤的长期疗效。
[ { "text": "睾丸旁横纹肌肉瘤", "start": 15, "end": 23 } ]
疾病
若肺∶主动脉血流量大于2，说明至少存在中型缺损，需要行手术关闭缺口；该比值不到2∶1，不会出现肺动脉高压，一般先以药物治疗，1～2岁后复查心导管了解左向右分流量的变化及肺血管阻力；如果5～6岁小儿肺动脉压力仍持续高于主动脉50%，为减少肺血管疾病的发生，也需要进行手术。
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部门科室
4.治疗方案和疗效观察目前治疗原发和继发的PPHN，起始NO浓度一般在10×10<sup>-6</sup>～20×10<sup>-6</sup>（10～20ppm），长时间吸入则降到5×10<sup>-6</sup>～10×10<sup>-6</sup>，甚至1×10<sup>-6</sup>～3×10<sup>-6</sup>。
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医疗设备
吸净口咽、鼻部分泌物，保持呼吸道通畅、定期翻身拍背有利于痰液排出。
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微生物
患者突起上腹疼痛和紧张感，伴发热、寒战、软弱、反复呕吐。
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疾病
体虱和鼠蚤叮咬患者，吸血时将附着于红细胞及血小板上的立克次体吸入胃内，立克次体在胃肠壁上皮细胞中不断繁殖增生。
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医疗设备
而糖尿病和尿路感染引起的根本不需治疗。
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检查项目
2.用于NO/NO<sub>2</sub>浓度监测仪的定标气体［NO］为20～80ppm；［NO<sub>2</sub>］＜1ppm，一般每周校正，避免由于监测仪工作状态漂移导致的吸入NO浓度过高。
[ { "text": "吸入NO", "start": 90, "end": 94 } ]
手术、程序
BUN正常值新生儿为1.8～6.4mmol/L，婴儿及儿童为2.5～6.4mmol/L，青春期为2.9～7.5mmol/L。
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手术、程序
该肿瘤对放疗无效，化疗很少能完全治疗，肿瘤多向肺转移，达80%左右，其次为淋巴结，也可能转移至肝、脾、胰、脑等部位，总之未能手术完全切除者，预后极差。
[ { "text": "肺", "start": 23, "end": 24 }, { "text": "淋巴结", "start": 37, "end": 40 }, { "text": "肝", "start": 47, "end": 48 }, { "text": "脾", "start": 49, "end": 50 }, { "text": "胰", "start": 51, "end": 52 }, { "text": "脑", "start": 53, "end": 54 } ]
身体部位
6.葡萄糖耐量试验（OGTT）1型糖尿病一般不需做OGTT，仅用于无明显症状、尿糖偶尔阳性而血糖正常或稍增高的患儿。
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部门科室
2.插镜采用单人或双人插镜法，术者左手持操作部，并调节角度钮使胃镜前端稍向下弯曲，右手拿胃镜可屈部，通过牙垫轻轻插入咽部，让患者做吞咽动作，此时，右手将胃镜往下送，便可顺利到达食管上段。
[ { "text": "胃镜", "start": 31, "end": 33 }, { "text": "胃镜", "start": 44, "end": 46 }, { "text": "胃镜", "start": 76, "end": 78 } ]
医疗设备
1958年Politano-Leadbetter首先报道采用抗反流的输尿管膀胱再吻合术来解决膀胱输尿管反流。
[ { "text": "膀胱输尿管反流", "start": 46, "end": 53 } ]
疾病
泌尿系横纹肌肉瘤的80%，头颈部的60%，其他部位的50%（不包括四肢和躯干）均属于这种类型。
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手术、程序
卡氏肺囊虫肺炎是AIDS常见的机会感染，如果CD4+</sup>T细胞计数1～5岁＜500/μl或6～12岁＜200/μl，并有临床表现者，应及时预防，常用TMP/SMZ每天150mg/m2</sup>，分2次口服，连服3天停药4天。
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医疗设备
95%左右的马蹄肾在其下极处相互连接，在一小部分病人，两肾在上极之间由峡部相连。
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医疗设备
螺内酯为一种醛固酮拮抗剂，有较轻的利尿效果但因可降低成人心力衰竭患者死亡率和住院率近来正在引起关注。
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手术、程序
另一种为G/G易位，较少见，是由于G组中两个21号染色体发生着丝粒融合，形成等臂染色体t（21q21q），或一个21号易位到一个22号染色体上。
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药物
另外，钙还能激活体内多种酶的活性，如激活凝血酶原，使之成为凝血酶而发挥凝血功能。
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部门科室
其临床特点是多数为轻度贫血（Hb100～120g/L），尤其婴儿期，可有轻度黄疸和脾大；红细胞呈大小不等、中央浅染、异形（椭圆形或靶形）、嗜碱性点彩现象等；红细胞渗透脆性降低；HbA2</sub>3.5%～8.0%；HbF正常或轻度升高（＜5%）；预后良好；多在重型患者家族调查中被发现。
[ { "text": "红细胞", "start": 44, "end": 47 }, { "text": "HbF", "start": 108, "end": 111 } ]
身体部位
4.语言发育障碍较为常见，表现为会话和言语表达能力的发育严重迟缓，存在构音障碍、病理性模仿和重复言语以及语法和词汇缺乏等。
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部门科室
腹壁横纹肌肉瘤较少见，治疗方法与胸壁肿瘤相似。
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身体部位
发热伴肝、脾肿大，可见于传染性单核细胞增多症、疟疾、黑热病、急性血吸虫病、结缔组织疾病、白血病及恶性淋巴瘤等。
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药物
由于这一时期生长迅速，要密切注意药物通过不同的机制影响小儿的发育，如长期类固醇激素的应用可影响生长发育，中枢抑制性药物对智力有损害等。
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医疗设备
瑞氏综合征@脑的病理改变主要是脑水肿。
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检查项目
正常情况下，气囊充盈扩张直肠，可使内括约肌松弛。
[ { "text": "内括约肌", "start": 17, "end": 21 } ]
身体部位
手术方法是，在左心室和主动脉之间建立一个较短的心室内隧道；封闭肺动脉口，将离断的肺动脉直接与右心室流出道连接。
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医疗设备
【辅助检查】（一）心电图常表现为窦性心律、电轴右偏及不同程度的右心室肥大，右胸前导联QRS波常表现为qR型。
[ { "text": "心电图", "start": 9, "end": 12 } ]
手术、程序
这三种形式通过酶可互相转换。
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检查项目
该抗体对骨骼肌nAChR产生交差免疫应答，使受体被阻滞；并加速AChR的降解，通过激活补体，使肌膜受到损害。
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微生物
血钙正常，尿钙正常，血钙磷乘积降低，常＜30。
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部门科室
初期即发生胸膜炎者，有咳嗽、胸闷，胸痛及上腹痛明显，可痰中带血。
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微生物
一般常规脑电图阳性率接近50%左右；加上过度换气、闪光刺激及睡眠脑电图诱发试验可提高20%阳性率；一些多功能脑电图描记仪，Hoter脑电图仪，视屏智能化脑电图监测仪，观察与临床同步的痫性放电，使之阳性率提高至85%以上。
[ { "text": "脑电图描记仪", "start": 54, "end": 60 }, { "text": "Hoter脑电图仪", "start": 61, "end": 70 }, { "text": "视屏智能化脑电图监测仪", "start": 71, "end": 82 } ]
医疗设备
呼吸衰竭患者吸入氧12～24小时，可以解除低氧血症，发绀和呼吸困难逐渐消退。
[ { "text": "氧", "start": 8, "end": 9 } ]
药物
2.早期起病的持续性喘息（指3岁前起病）主要表现为与急性呼吸道病毒感染（小于2岁的儿童通常为呼吸道合胞病毒感染，2岁以上的儿童与鼻病毒等其他病毒感染有关）相关的反复喘息，本人无特应症表现，也无家族过敏性疾病史。
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身体部位
也可由淋巴或血行播散而来，多与胸腔内淋巴结结核或全身粟粒结核病同时存在。
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部门科室
ICU的优越性在第二次世界大战时得到了进一步的证明，当时战地医生将伤员集中起来治疗，发现死亡率明显降低，这使医生充分认识到建立ICU的重要性。
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医疗设备
3.膀胱输尿管反流治疗的基本原则是保持膀胱排空和降低膀胱内压，如上述方法不能使反流消失，应考虑进行抗反流手术。
[ { "text": "膀胱输尿管反流", "start": 2, "end": 9 } ]
疾病
如这些方法行不通时，可结扎异常的左冠状动脉，这样不仅能消除分流，还可通过侧支血管更好地供应存活心肌。
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药物
肌无力通常表现为晨轻晚重，波动性明显。
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检查项目
A/C是将辅助通气与控制通气相结合的通气模式，当自主呼吸较强时，依靠自主吸气触发机械通气，提供与自主呼吸频率相同并且同步的机械通气；当呼吸微弱或无自主呼吸时，呼吸机则按预设的通气频率进行机械通气，以保证患儿需要的通气量。
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身体部位
（1）肠毒素性肠炎：病原菌不侵入肠黏膜，不引起病理形态学上的变化，仅附着于完整的肠绒毛上，通过产生肠毒素致病。
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手术、程序
在睾酮的作用下，引带容积增大、肿胀，精索血管也延长增粗呈曲张状，睾丸即沿着引带扩张过的腹股沟管进入阴囊底部。
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检查项目
3.抗GBM及抗TBM抗体这些抗体直接与肾组织（GBM和TBM）反应，引起肾损伤，若发现免疫荧光在GBM呈线样IgG沉积，提示狼疮肾炎因抗肾组织抗体介导而致病。
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药物
易误诊为哮喘，多有反复上呼吸道感染。
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身体部位
在意外死亡原因排位中，淹溺位居第1～2位，部分地区报道儿童淹溺发病率为10/10万，其中幼儿期发病率最高。
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手术、程序
但对严重的呼吸抑制应持续气道支持、给氧、给纳氯酮至呼吸抑制逆转，最好不要影响疼痛控制。
[ { "text": "严重的呼吸抑制", "start": 2, "end": 9 }, { "text": "呼吸抑制", "start": 25, "end": 29 }, { "text": "疼痛", "start": 38, "end": 40 } ]
症状
应用奥美拉唑、阿莫西林与克拉霉素的三联疗法。
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身体部位
在小儿，最常见的心力衰竭原因为心脏结构异常所造成的心室负荷异常，尽管此时心肌收缩力可能仍然正常。
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微生物
分流的血流在舒张期由左心室接纳导致左心室容量负荷过重。
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身体部位