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持续存在的输尿管皱折、尚未成熟的输尿管蠕动功能、婴幼儿膀胱的顺应性差以及输尿管本身的结构异常也都可能引起原发性非反流非梗阻性巨输尿管的发生。
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检查项目
对不能经尿道放入内镜的患儿可经膀胱造瘘处放入,顺行电灼瓣膜。
[ { "text": "尿道", "start": 4, "end": 6 } ]
身体部位
7.肾上腺皮质激素严格除外禁忌证后,重症患儿(高热、咳重、气促、胸部X线片改变明显且进展快,或伴有其他脏器损害)在加强支持治疗的前提下可选用。
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检查项目
尿流改道方法繁多,以膀胱为界可分成三大类:①膀胱以下:导尿术及会阴尿道造瘘术;②膀胱部位:耻骨上膀胱造瘘术及膀胱皮肤造瘘术;③膀胱以上:输尿管皮肤造瘘术、输尿管乙状结肠吻合术、输尿管肠吻合造瘘术及肾造瘘术等。
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部门科室
(六)肺活量最大吸气后能呼出的最大气量为肺活量(vitalcapacity,VC)。
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药物
肠道是最常见的初发病变部位,原虫侵入大肠后引起以痢疾为主的症状。
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症状
肾素血管紧张素醛固酮系统和交感神经系统的活化直接导致心肌毒性和外周血管收缩心室重构和心室功能恶化心脏扩大心房利钠因子释放尿钠增多、血管扩张的作用,但该因子导致心力衰竭的机制不明。
[ { "text": "心肌毒性和外周血管收缩", "start": 26, "end": 37 }, { "text": "心室重构和心室功能恶化", "start": 37, "end": 48 }, { "text": "心脏扩大", "start": 48, "end": 52 }, { "text": "心房利钠因子释放", "start": 52, "end": 60 } ]
症状
若标本仅包含黏液下丛,则可能漏诊神经节细胞减少症。
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手术、程序
(二)IgA在肾小球系膜区的沉积在IgA肾病中,IgA沉积的方式与肾小球的病理变化是相平行的。
[ { "text": "IgA", "start": 3, "end": 6 }, { "text": "肾小球系膜", "start": 7, "end": 12 }, { "text": "IgA", "start": 24, "end": 27 }, { "text": "肾小球", "start": 33, "end": 36 } ]
身体部位
参考文献1.胡亚美,江载芳.实用儿科学(上册).第7版.北京:人民卫生出版社,20022.WaldoE.Nelson等主编.陈荣华等主译.尼尔逊儿科学(上册).第15版.北京:世界图书出版社,19993.顾玉成.小儿恙虫病115例临床分析.医学信息,2010,23(6):1934-19344.毕晶,秦维娜.小儿地方性斑疹伤寒235例分析.河北医药,2008,30(6):8715.中华人民共和国卫生部.人粒细胞无形体病预防控制技术指南(试行).20086.张丽娟,徐建国.当代立克次体学与立克次体病.长春:吉林大学出版社,2010:235
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检查项目
若过度利尿,失水、失盐,加之继发感染或出血等可诱发第二次休克或再次肾衰竭。
[ { "text": "继发感染", "start": 14, "end": 18 }, { "text": "出血", "start": 19, "end": 21 } ]
症状
足月新生儿出生时脊髓重2~6g,脊髓功能相对成熟。
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药物
(二)症状性(symptomatic)指能找到明确病因的癫痫,包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因素。
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检查项目
但有报告13%的多关节型和2%的其他类型JIA血清中ACCP抗体为阳性,健康对照仅0.6%阳性,其中RF阳性多关节型JIA患儿中57%ACCP抗体为阳性。
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微生物
碘化油是一种长效、经济、方便、副作用小的防治药物,目前常用的是巴黎Guerter实验室的产品,名为LipodolUF的产品用于肌注,Oridol的产品用于口服。
[ { "text": "肌注", "start": 63, "end": 65 }, { "text": "口服", "start": 77, "end": 79 } ]
手术、程序
FMR-1基因的各外显子较小(51~196bp),但内含子较大,平均大小为2.2kb,其中内含子1约为9.9kb。
[ { "text": "FMR-1基因", "start": 0, "end": 7 }, { "text": "内含子", "start": 26, "end": 29 }, { "text": "内含子", "start": 45, "end": 48 } ]
身体部位
3.学龄前期原发性溃疡逐渐增多,此期腹痛症状明显,多位于脐周,呈间歇性发作,与饮食关系不明确,恶心、呕吐与上消化道出血也较常见。
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药物
(一)主动脉下室间隔缺损伴肺动脉狭窄临床表现与法洛四联症相似。
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身体部位
(三)实验室检查由于肺静脉严重淤血动脉氧分压降低和呼吸性酸中毒。
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检查项目
当某人为了获得欣快感而不惜一切手段寻觅并使用一种药物时称之为成瘾,这与接受阿片类药物以控制疼痛的癌症患儿完全不同。
[ { "text": "疼痛", "start": 45, "end": 47 } ]
疾病
参考文献1.王振义,李家增,阮长耿.血栓与止血-基础理论与临床.第2版.上海:上海科学技术出版社,1996:261-261,283-283,298-298,312-3122.陈淑容.血友病A//王振义,李家增,阮长耿.血栓与止血-基础理论与临床.第2版.上海:上海科学技术出版社,1996,283-2833.高怡瑾.血友病的诊断治疗研究进展.国外医学儿科学分册,1999,26(4)∶169-1694.李志广.血友病A基因突变及其检测方法的进展.国外医学临床生物化学与检验学分册,2000,21(6)∶310-3105.阮长耿.血管性血友病.//张之南.血液病诊断及治疗标准.第2版.北京:科学出版社,1998,312-3126.张之南.血液病诊断及疗效标准.第2版.北京:科学出版社,1998,268-2687.FeinsteinDI.InhibitorsinHemophilia//HoffmanR,BenzEJ,ShattilSJ,etal.Hematology:BasicPrinciplesandPractice.3rded.NewYork:ChurchillLivingstone,2001:1904-19048.GralnickHR,GinsburgD.vonWillebrandDisease//BeutlerE,LichtmanMA,CollerBS.WillimasHematology.5thed.NewYork:McGraw-HillInc,1995:1458-14589.HoffmanR.Hematology:BasicPrinciplesandPractice.3rded.NewYork:ChurchillLivingstone,2001:1904-1904,1904-1911,1946-194610.LanzkowskyP,ManualofPediatricHematologyandOncology3rded.SanDiego:AHarcourtSciencesandTechnologyCompany,2000:233-23311.LozierJN,KesslerCM.ClinicalAspectsandTherapyofHemophilia.In:HoffmanR,BenzEJ,ShattilSJ,etal.Hematology:BasicPrinciplesandPractice.3rded.NewYork:ChurchillLivingstone,2001:1883-188312.RobertsHR,HoffmanM.Hemophiliaandrelatedconditionsinheriteddeficienciesofprothrombin(factorⅡ),factorⅤ,andfactorⅦtoⅫ//BeutlerE,LichtmanMA,CollerBS.WillimasHematology.5thed.NewYork:McGraw-HillInc,1995:1413-141313.WhiteⅡGC,MontgomeryRR.ClinicalAspectsofandTheraphyforvonWillebrandDisease//HoffmanR,BenzEJ,ShattilSJ,etal.Hematology:BasicPrinciplesandPractice.3rded.NewYork:ChurchillLivingstone,2001:1946-1946
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微生物
约15%~20%患者其脑脊液呈典型化脑改变,但始终未能找到细菌的患儿应按病原未明的化脑治疗。
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微生物
故消化作用必须有足够的酸使pH达到3以下才能激活胃蛋白酶,胃酸与胃蛋白酶共同作用产生溃疡,但胃酸是主要因素。
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部门科室
4.免疫复合物清除障碍正常人可以通过多种途径清除不断产生的免疫复合物,其中补体途径最为重要,SLE患者因C3</sub>缺乏或红细胞膜上C3</sub>b受体减少,导致巨噬细胞清除机制减弱,是免疫复合物沉积及致病的重要原因。
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医疗设备
3)磷酸果糖激酶缺乏。
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检查项目
如病变侵犯细支气管,可出现喘息,偶见呼吸暂停。
[ { "text": "细支气管", "start": 5, "end": 9 } ]
身体部位
当前市场上叶酸制剂有两类:一类是单纯的叶酸制剂,为孕妇生产的每片含400μg,如斯利安片。
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微生物
如甲泼尼龙2mg/(kg•d),用2~3天;或选用地塞米松每次0.1~0.2mg/kg。
[ { "text": "甲泼尼龙", "start": 1, "end": 5 }, { "text": "地塞米松", "start": 25, "end": 29 } ]
药物
3.术后处理胃镜术后应留观半小时,适当休息1天;术后禁食1小时,取活体组织检查者进流汁饮食1天,并嘱咐家长若有消化道出血,便来院急诊。
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疾病
以吸入生理盐水时的阻力为基础阻力,当呼吸阻力增加到基础阻力的2倍时,改为吸入支气管扩张剂。
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部门科室
4.免疫遗传已有家族成员先后患IgA肾病的报道,提示遗传因素在IgA肾病中有重要作用。
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手术、程序
当房间隔缺损太小,血流受阻,右心房压力增高而使体静脉回血及肺血流量减少心搏出量减少青紫严重;若房间隔缺损大,其病理生理学改变主要依赖于肺血管流出道梗阻情况,即肺血流量的多少。
[ { "text": "血流受阻", "start": 9, "end": 13 }, { "text": "右心房压力增高而使体静脉回血及肺血流量减少", "start": 14, "end": 35 }, { "text": "心搏出量减少", "start": 35, "end": 41 }, { "text": "青紫严重", "start": 41, "end": 45 } ]
症状
5.感染性(1)原虫:疟原虫、毒浆原虫、黑热病原虫等。
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疾病
由于引起SSPE的并不是完整的麻疹病毒颗粒,所以一般不具有传染性。
[ { "text": "SSPE", "start": 4, "end": 8 } ]
疾病
癫痫患儿游泳时的溺水发生率是正常儿童的4~5倍,即使使用抗痫药也不能达到完全保护作用。
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药物
四、治疗原则(一)儿童肿瘤的主要治疗手段1.手术手术是非血液淋巴系统恶性肿瘤的主要治疗手段之一。
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身体部位
主要包括留置导尿、无菌性间歇性导尿和间歇性清洁导尿(clearintermittentcatheterization,CIC)。
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部门科室
有人用别嘌呤醇治疗本病,患者的临床症状有所好转,血清CK下降。
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微生物
由于主动脉瓣狭窄(aorticstenosis)是最常见的主动脉狭窄类型,本节将作一详述。
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手术、程序
(六)肺活量最大吸气后能呼出的最大气量为肺活量(vitalcapacity,VC)。
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疾病
由于黏膜再生黏膜不足,这些新生的上皮细胞类似于隐窝细胞隐窝细胞能低下。
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手术、程序
许多统计资料也显示了NTDs的长期变化趋势,近几十年来NTDs发病率有逐渐下降的趋势,这个现象在世界上许多国家和地区都已观察到,例如英国和美国西北部NTDs在20世纪20年代有一个发病率高峰,到40年代下降,进入70年代又有所下降。
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微生物
当代偿能力在预计范围之外时,就应考虑存在混合性酸碱平衡紊乱(表2-8)。
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部门科室
采集标本应及早进行,包括原毒物样品、胃液或呕吐物、血液、尿液等。
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微生物
2.所有患儿都有甲状腺肿大肿大程度不一,一般为左右对称,质地柔软,表面光滑,边界清楚,可随吞咽动作上、下移动。
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药物
近年来应用<sup>99m</sup>锝二巯基丁二酸(<sup>99m</sup>Tc-DTPA)肾动态显像,可更全面地反映两侧肾的大小、肾灌注高峰出现时间、肾功能及两肾间差异程度,还可做ACEI抑制试验以增强健肾和患肾对示踪剂在双肾的灌注、分泌和排泄的差异程度,提高了该检查的敏感性和特异性。
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身体部位
此外,通过B超测量胎儿颈项皮肤厚度也是诊断21-三体综合征的重要指标。
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药物
这种结构在外科大动脉转换手术中有很大意义。
[ { "text": "外科大动脉转换手术", "start": 5, "end": 14 } ]
手术、程序
37个无法手术切除的横纹肌肉瘤,8个2倍体的患儿全部死亡,而12个高倍体肿瘤中的10人存活(P<0.0001),但结果缺乏进一步证明。
[ { "text": "横纹肌肉瘤", "start": 10, "end": 15 } ]
疾病
如有因血栓所致的心肌梗死,溶栓治疗是必要的。
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检查项目
4.辅助检查包括T<sub>3</sub>、T<sub>4</sub>、TSH的水平异常。
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手术、程序
当肺扩张时,气道牵张作用于气管至细支气管平滑肌内的感受器,经迷走神经传入中枢延髓,可以出现抑制性吸气神经元冲动,避免肺过度扩张,也称为迷走反射。
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部门科室
对于年长的遗尿儿童,还可作括约肌的训练,以帮助患儿控制排尿。
[ { "text": "遗尿", "start": 5, "end": 7 } ]
症状
葡萄球菌肺炎@宜首选耐青霉素酶窄谱青霉素类,如苯唑西林等,可联合头孢霉素类使用。
[ { "text": "葡萄球菌肺炎", "start": 0, "end": 6 } ]
疾病
1965年Edland介绍的大剂量放疗成为治疗不能完整切除的肿瘤的标准方法。
[ { "text": "放疗", "start": 17, "end": 19 }, { "text": "切除", "start": 27, "end": 29 } ]
手术、程序
临床常用的诊断及随访手段如下:(一)B超胎儿期肾积水的新生儿在出生2天后复查B超。
[ { "text": "肾积水", "start": 23, "end": 26 } ]
疾病
高热时易发生惊厥。
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身体部位
肺内压力低于外界大气压力,气流经气道进入肺泡,在吸气末肺泡内压与外界大气压相同时,气流流动停止,进气结束。
[ { "text": "肺", "start": 0, "end": 1 }, { "text": "气道", "start": 16, "end": 18 }, { "text": "肺泡", "start": 20, "end": 22 } ]
身体部位
【流行病学】WD是一影响所有人种的常染色体隐性遗传性疾病,发病率约1/30000,基因携带率约为1/90,种族与地区差别不大,而近亲结婚者患病率明显增高。
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身体部位
单纯的二尖瓣脱垂有可能导致二尖瓣反流,马方综合征时可见二尖瓣黏液样变及脱垂。
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医疗设备
尤其<5岁且伴有反复尿路感染者。
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身体部位
必要时加用氨苄西林或利福平等。
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检查项目
继发于感染时,应结合各种感染的特点加以综合考虑。
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医疗设备
晚期病人常有肢体疼痛贫血、发热、消瘦、眼眶部转移眼眶部转移形成具有特征性的熊猫眼,表现为眼球突出眶周青紫高血压及肿块部位相关压迫症状,如有椎管内浸润压迫时出现运动障碍大小便失禁等。
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手术、程序
(五)儿童异常脑电图对儿童脑电图异常的判断较成人困难,需要熟悉儿童各年龄期的脑电图特点。
[ { "text": "脑电图", "start": 7, "end": 10 }, { "text": "脑电图", "start": 13, "end": 16 }, { "text": "脑电图", "start": 38, "end": 41 } ]
手术、程序
第三节肢带型肌营养不良最初的肢带型肌营养不良(limb-girdlemusculardystrophy,LGMD)的分型由Walton及Nattrass于1954年确定。
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医疗设备
肾缺血致肾小管上皮坏死,加上肾间质水肿使肾小管狭窄甚至闭塞,加重少尿。
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疾病
经治疗后血Phe浓度下降,脑电图亦明显改善。
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微生物
腰椎穿刺对硬膜下出血诊断没有帮助,且有诱发脑疝可能。
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身体部位
此外由于利福平及其衍生物具有较高细胞内浓度,因此,对于专性细胞内寄生的衣原体有十分明显的抗菌作用。
[ { "text": "利福平", "start": 4, "end": 7 } ]
药物
气管镜检查可做出诊断。
[ { "text": "气管镜检查", "start": 0, "end": 5 } ]
手术、程序
常用参考化疗方案(表11-11),一般21~28天为一疗程。
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疾病
血管造影发现,55%的冠状动脉瘤可能持续10~21年。
[ { "text": "血管造影", "start": 0, "end": 4 } ]
手术、程序
也有因贫血待查、难治性佝偻病5期GFR育迟缓以及多饮多尿而来就诊者,则需经仔细的体检、尿液检查(包括比重)及血生化肾功能等测定以及时检出CRF,并尽量寻找病因。
[ { "text": "5期GFR", "start": 14, "end": 19 }, { "text": "CRF", "start": 68, "end": 71 } ]
疾病
杂合子出血症不明显,纯合子则可表现皮肤、黏膜的自发出血甚至内脏出血,如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多、血尿、胃肠道出血等,罕见颅内出血。
[ { "text": "出血症不明显", "start": 3, "end": 9 }, { "text": "自发出血", "start": 23, "end": 27 }, { "text": "内脏出血", "start": 29, "end": 33 }, { "text": "皮肤瘀点", "start": 35, "end": 39 }, { "text": "瘀斑", "start": 40, "end": 42 }, { "text": "鼻出血", "start": 43, "end": 46 }, { "text": "牙龈出血", "start": 47, "end": 51 }, { "text": "月经过多", "start": 52, "end": 56 }, { "text": "血尿", "start": 57, "end": 59 }, { "text": "胃肠道出血", "start": 60, "end": 65 }, { "text": "颅内出血", "start": 69, "end": 73 } ]
症状
整个雾化系统包括12个雾化罐,第1罐为生理盐水,第12罐为支气管扩张剂,第2~11罐为浓度依次递增(49~25000μg/mL)的乙酰甲胆碱。
[ { "text": "生理盐水", "start": 19, "end": 23 }, { "text": "支气管扩张剂", "start": 29, "end": 35 }, { "text": "乙酰甲胆碱", "start": 65, "end": 70 } ]
药物
10.中医中药治疗,应辨证施治。
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检查项目
有黏液气道阻塞者可进行气管支气管吸引,或在纤维支气管镜下用生理盐水或黏液溶解剂进行灌洗。
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检查项目
(四)血尿生化改变与pRTA类似尿排出量增加,尿氨生成减少。
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医疗设备
【诊断及鉴别诊断】甲亢典型者根据临床症状、实验室检查发现总T3</sub>和FT3</sub>增高而TSH水平低下可确立诊断,TRSAb的存在可确定弥漫性毒性甲状腺肿的原因。
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部门科室
五、肾活检绝对及相对禁忌证(一)绝对禁忌证指临床上有明显出血倾向的患者,孤立肾或对侧肾脏已切除者、多囊肾或肾脏囊性病变、肾脏肿瘤以及动脉瘤也都不宜行肾活检。
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医疗设备
假阳性率较高的人群为新生儿、自身抗体阳性、菌血症患者、使用半合成青霉素及异体骨髓抑制患者。
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微生物
流感嗜血杆菌肺炎@外周血白细胞计数常中度升高。
[ { "text": "流感嗜血杆菌肺炎", "start": 0, "end": 8 } ]
疾病
其他部位的结核,如腹膜、骨或皮肤结核,一般需要做活检以取得足够的标本做检查。
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微生物
表17-14风湿热的诊断标准注:主要表现为关节炎者,关节痛不再作为次要表现;主要表现为心脏炎者,P-R间期延长不再作为次要表现(二)鉴别诊断风湿热需与下列疾病进行鉴别:1.幼年型类风湿性关节炎常侵犯指趾小关节,关节炎无游走性特点。
[ { "text": "风湿热", "start": 6, "end": 9 }, { "text": "关节炎", "start": 21, "end": 24 }, { "text": "心脏炎", "start": 43, "end": 46 }, { "text": "风湿热", "start": 70, "end": 73 }, { "text": "幼年型类风湿性关节炎", "start": 86, "end": 96 }, { "text": "关节炎", "start": 105, "end": 108 } ]
疾病
近来,对伴有室间隔缺损、左心室流出道梗阻并有严重低氧血症的新生儿,可先行体肺动脉分流术,然后再行Rastelli手术。
[ { "text": "左心室流出道梗阻", "start": 12, "end": 20 }, { "text": "低氧血症", "start": 24, "end": 28 } ]
症状
较少见,占心律失常的2%左右。
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疾病
经皮穿刺的优点是快速,疼痛较轻,随时可改用电极导管,并且被穿刺过的血管(主要是静脉,有时是动脉)经几天便可恢复。
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部门科室
对包茎的定义,我们认为应是在学龄期后包皮口仍狭小,包皮不能翻转显露阴茎头。
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医疗设备
六、对重复肾活检的认识重复肾活检的目的在于了解疾病的演变过程,观察药物治疗效果及判断预后,在临床及科研工作中有重要的价值。
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疾病
HIV感染儿童的结核病常更严重、更易播散,肺部症状伴发热体重下降为最常见的表现,HIV感染儿童较其他患儿的肺部病变更易进展为空洞和肺外病变。
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药物
更多认为幽门螺杆菌感染导致胃窦部炎症,使胃窦部胃泌素释放增加,生长抑素分泌下降而致胃酸分泌增加。
[ { "text": "胃窦部胃泌素释放增加", "start": 20, "end": 30 }, { "text": "生长抑素分泌下降", "start": 31, "end": 39 }, { "text": "胃酸分泌增加", "start": 41, "end": 47 } ]
症状
当通气-灌流和肺换气功能改善,但外周循环没有改善,则循环血和呼出气二氧化碳分压逐渐提高,而且差别减小;当外周循环改善后,会出现循环血和呼出气二氧化碳分压增高的阶段,然后随组织二氧化碳潴留的解除,循环血和呼出气二氧化碳分压水平恢复到正常。
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手术、程序
(4)深睡期:δ节律和κ复合波减少至消失。
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药物
葡萄球菌肺炎@外周血白细胞计数常明显升高,以中性粒细胞为主。
[ { "text": "中性粒细胞", "start": 22, "end": 27 } ]
微生物
合并免疫性血小板减少症时,有血小板减少、出血倾向、血小板相关抗体增高髓巨核细胞成熟障碍。
[ { "text": "免疫性血小板减少症", "start": 2, "end": 11 } ]
疾病
在小儿泌尿外科,至少有25%的临床问题是由于先天性神经损害影响到下尿路功能造成的。
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药物
以皮内注射为较好的途径。
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检查项目
剂量大时可致低血压及心律改变。
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药物
也可形成局限性肉芽肿,后者是机体反应较强的表现,由组织细胞、巨细胞、淋巴样细胞及成纤维细胞组成;隐球菌较少发现,大多存在于巨细胞和组织细胞内,引起脑干的血管炎,导致局部脑组织缺血和软化,脑实质内亦可形成肉芽肿。
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药物