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Le diagnostic évoqué chez cette femme de 48 ans a été un cancer du col avant de retenir la tuberculose du col. Les résultats anatomopathologiques de la pièce de biopsie ont été un granulome épithélio-giganto-cellulaire avec nécrose caséeuse ce qui a permis de redresser le diagnostic. Le succès du traitement antituberculeux a conforté cette hypothèse. La tuberculose génitale féminine représente 6 à 10% de l'ensemble des localisations tuberculeuses. Les organes les plus fréquemment affectés sont les trompes, l'endomètre et les ovaires . La localisation au niveau du col utérin est plutôt rare et représente 5% des localisations génitales .

Le mode de contamination varie selon les auteurs. Certains ont insisté sur la contamination sexuelle à partir d'une origine urogénitale masculine. Pour d'autres, l'atteinte du col pourrait être indirecte, par voie lymphatique, la première lésion causale étant en général guérie. Dans ce cas, sur le plan physiopathologique et en considérant le contexte épidémiologique, on pourrait suggérer une atteinte pulmonaire primitive, suivie d'une atteinte génitale secondaire. L'aménorrhée suggérerait une atteinte endométriale suivie ensuite d'une atteinte du col . La tuberculose génitale est peu parlante cliniquement ou peut mimer d'autres pathologies, classiquement une néoplasie pelvienne (cancer de l'ovaire ou de l'endomètre, plus rarement vulvaire ou vaginal) ou un abcès pelvien ou péritonéal à pyogènes. Les signes cliniques révélant une localisation cervicale de la tuberculose sont peu spécifiques, associant des métrorragies provoquées ou spontanées, à des leucorrhées . L'expression clinique du col, dans notre étude, est celui d'un col tuméfié, bosselé par endroit, saignant au contact, avec des leucorrhées blanchâtres, spumeuses. C'est ce qui a expliqué la confusion avec le cancer du col, d'autant plus qu'il n'y avait ni fièvre, ni perte de poids.

Certains auteurs rencontrant la même difficulté sont plus explicites quand ils déclarent que cliniquement la tuberculose du col ressemble au carcinome du col. Ils ajoutent que les mêmes symptômes comme un saignement vaginal anormal, un col pathologique avec des lésions bourgeonnantes peuvent être retrouvés dans la tuberculose du col. Mais s'il ne faut pas confondre tuberculose et cancer du col dans un souci de prise en charge, il faut savoir que les deux exceptionnellement peuvent être associés et des cas ont été rapportés . La place de l'examen anatomopathologique dans la décision diagnostique et thérapeutique, dans notre étude a été déterminante. En effet l'examen histologique de notre prélèvement a retrouvé un granulome épithélio-giganto-cellulaire avec nécrose caséeuse ce qui nous a permis de retenir le diagnostic de tuberculose cervicale, en y associant les autres arguments présomptifs. La mise en évidence de bacilles acido-alcoolo-résistants à la coloration de Ziehl-Nielsen à l'examen histologique aurait davantage confirmé ce diagnostic. Mais selon certains auteurs, l'aspect histologique de granulome avec nécrose caséeuse typique seul suffit pour poser le diagnostic de tuberculose cervicale en l'absence de tout autre argument, d'autant plus qu'il ressort que dans un tiers des cas de tuberculose cervicale la culture est négative autorisant la mise en route d'un traitement médical d'épreuve . Le diagnostic de tuberculose cervicale sans autre pathologie associé dans notre cas a été conforté par le fait que la recherche d'autres causes de lésion granulomateuse du type sarcoïdose ou parasitose s'est révélée négative, avec l'absence de corps étranger réfringent à la lumière polarisée et la négativité de la coloration au PAS.

Dans notre observation, le traitement antituberculeux pour 6 mois avec une régression spectaculaire au bout de 4 mois a confirmé davantage le diagnostic. Le recours au traitement chirurgical reste possible, initialement pour la prise en charge de complications (fistules ou abcès) ou secondairement en cas de résistance ou de rechute sous traitement médical bien conduit .

Cette observation nous permet de rappeler la place importante de l'histologie dans le diagnostic de la tuberculose du col utérin. Bien que cette pathologie reste rare, il faut souvent y penser devant des lésions cliniques suspectes de cancer du col, et cela d'autant plus que la patiente présentait des métrorragies.

Les méningites bactériennes de l'enfant constituent un problème de santé publique dans de nombreux pays, notamment en Afrique, de par leur fréquence et leur létalité. L'Haemophilus influenzae demeure l'un des principaux agents bactériens responsables d'infections qui peuvent etre invasives et graves, principalement chez les enfants de moins de 5 ans .La forme capsulée de sérotype b est la plus fréquente, les autres sérotypes étant exceptionnels au cours des méningites. La forme non capsulée est retrouvée dans les manifestations localisées de l'adulte et de l'enfant plus particulièrement oto-rhino-laryngologiques (ORL) et bronchopulmonaires . Nous rapportons le cas d'une méningite à Haemophilus influenzae non b présentant une sensibilité aux C3G chez un nourisson admis aux urgences et hospitalisé en Réanimation Pédiatrique pour un tableau clinique évoquant un syndrome méningé fébrile compliqué de choc septique en soulignant la rareté de l'Haemophilus influenzae non b dans les méningites bactériennes du nourisson ,ainsi que l'apport de l'examen cytobactériologique du liquide céphalorachidien (LCR) pour redresser le diagnostic et orienter l'antibiothérapie.

Il s'agit d'un nourisson de 11 mois qui aété pris en charge initialement au service de pédiatrie pour des convulsions généralisées fébriles d'installation brutale avec sepsis. Dans ses antécédents médicaux, la famille rapporte la vaccination selon le programme nationl établi. L'examen clinique général à l'admissiona objectivé un nourisson hypotone et somnolent tachycarde à 170 battements /min, polypnéique à 63 cycles / min, fébrile à 39.1°C, avec un syndrome méningé (hypotonie, signe de brudzinski et kerning positifs et des vomissements en jet) avec des marbrures au niveau des membres inférieurs. Une ponction lombaire réalisée a montré un LCR trouble avec des leucocytes à 38400 /mm3 dont 95% de polynucléaires neutrophiles. L'examen direct a retrouvé des bacilles à gram négatif en diplocoque d'aspect polymorphe (Figure 1). L'étude biochimique du LCR a montré une glucorrachie à 0.12g/l et une proteinorrachie à 7g/l. Le bilan infectieux était positif avec une CRP à 157mg/L et une hyperleucocytose à 8000/mm3. Le nourissona été réhydraté et mis sous une biantibiothérapie empirique à base de C3G (100mg/kg/j) et gentamycine 3mg/kg/j en attendant le résultat de la culture et l'antibiogramme avec surveillance stricte de son état neurologique. La patiente a été hospitalisée en Réanimation pédiatrique pour aggravation de son tableau clinique. L'examen clinique général a objectivé un nourisson inconsciente avec un SG = 12/15 hypotendu et eupnéique avec une fontanelle antérieure bombonte, un aspect en couché de soleil des yeux, des marbrures des extrémités et une hypotonie généralisée évoluant dans un contexte d'apyréxie à 36,5.La prise en charge a consisté en une mise en condition avec une intubation trachéale et sédation et une antibiothérapie à base de C3G par voie parentérale. La culture était positive à Haemophilus influenzae sensible aux pénicillines et aux C3G avec une CMI au céfotaxime sensible à 0,016 mg/l et une sensibilité aux antibiotiques suivants: bêtalactamines (amoxicilline, amoxicilline acide clavulanique, céfalotine, céfotaxime, imipenème)-Tétracycline-Pristinamycine et ciprofloxacine (Figure 2). Le complément par l'agglutination a révélé un Haemophilus influenzae de sérotype non b. L'ionogramme n'a révélé aucune anomalie. Le bilan infectieux de contrôle était positif avec une CRP à 79mg/L et une hyperleucocytose à 9000/mm3. L'identification bactérienne a reposé sur les caractères morphologiques, culturaux et biochimiques en utilisant les galeries API NH de Biomérieux ainsi qu'au test du satellitisme. L'étude de la sensibilité aux antibiotiques a été faite selon les normes du comité d'antibiogramme de la Société Française de Microbiologie (EUCAST) -CASFM). Une sérologie HIV réalisée était négative.Deux jours après son transfert en réanimation, l'évolution a été marquée par le décès du nourrisson suite à une défaillance hémodynamique et un arrêt cardiorespiratoire. L'exploration d'un éventuel déficit immunitaire associé n'ai pas été réalisé devant l'instabilité hémodynamique et le décès du patient.

Isolé en 1883 par Koch dans un pus de conjonctivite, puis en 1893 par Pfeiffer dans les expectorations de malades atteints de la grippe, Haemophilus influenzae (H. influenzae) a longtemps été considéré comme l'agent étiologique de la grippe. L'homme est le seul réservoir connu, avant la généralisation de la vaccination contre l'Hib, les enfants de moins de 5 ans constituaient le réservoir primaire du germe, avec un taux de colonisation du nasopharynx de 3 à 9% . Depuis la vaccination, ce portage a considérablement diminué, actuellement, les enfants plus âgés et les adultes sont plus susceptibles d'abriter le germe (porteurs asymptomatiques) et forment probablement le réservoir primaire . Haemophilus influenzae est un petit bacille à Gram négatif, immobile, non sporulé, polymorphe, souvent coccobacillaire, parfois filamenteux. Certaines souches peuvent présenter une capsule qui accroît leur virulence ou des fimbriae qui leur confèrent des propriétés d'adhésion et d'hémagglutination.Il est aéroanaérobie facultatif possédant une nitrate réductase et c'est un germe exigeant, ne poussant que sur des milieux de culture enrichis avec apport des deux facteurs indispensables à sa croissance : l'hémine (facteur X) et le NAD (nicotinamide adénine dinucléotide ou facteur V). La croissance de ces bactéries est favorisée par une atmosphère enrichie en CO2. Après 24 heures de culture à 37 °C, Haemophilus influenzae donne des colonies smooth, convexes, grisâtres, translucides de 0,5 à 1 mm. Les souches capsulées donnent des colonies mucoïdes de plus grosse taille . Huit biotypes (I à VIII) ont été définis pour l'espèce Haemophilus influenzae [3, 4]. Le biotype I est plus fréquemment retrouvé dans les méningites et les manifestations invasives, le biotype II dans les infections bronchopulmonaires et les otites, le biotype IV dans les infections génitales .

La grande majorité des infections systémiques à Haemophilus influenzae est due aux souches capsulées de type b en raison du rôle majeur du polyribosephosphate (PRP) comme facteur de virulence (résistance à la phagocytose et à l'action du complément). Les autres sérotypes sont, en effet, éliminés au cours de la phase septicémique et présentent un risque moindre de localisations secondaires (arthrites, méningites). Un cas de méningite de type Haemophilus influenzae de sérotype a, publié au niveau de la revue Emerging Infectious Diseases en 2017, a été diagnostiqué chez un nourisson de 17 mois d'Oman en 2015 à l'hopital Nizwa, suivi pour déficit enzymatique en glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD). Le patient a été traité par ceftriaxone intraveineuse. Le patient a eu une évolution clinique défavorable sous ceftriaxone qui a été remplacé par l'ampicilline par voie intraveineuse et son état s'est améliorée progressivement par la suite . La méningite à Haemophilus influenzae de sérotype a est rapporté, surtout chez les enfants de 6 à 24 mois, autrement en bonne santé. Il a été signalé comme étant le plus virulent parmi les H. influenzae encapsulés après Hib [6, 7]. Une étude de surveillance hospitalière active sur la méningite de 1996 à 2007 à Salvador (Brésil)a rapporté que la méningite de Hia et de Hib survenait principalement chez les enfants de moins de 5 ans; les taux de létalité étaient supérieurs à ceux de la méningite causée par les souches e et f et NTHi, survenant dans les groupes plus âgés et ayant tendance à avoir un meilleur pronostic . La méningite de Hia a été signalée principalement chez les peuples autochtones du Canada, de l'Alaska (USA) et de l'Australie et dans le sud-ouest des États-Unis; au Brésil, en Gambie, en Afrique de l'Est et en Papouasie-Nouvelle-Guinée. Des cas sporadiques ont été signalés dans le reste du monde. Les raisons des taux élevés de la maladie de Hia invasive chez les enfants autochtones restent floues. Au Canada, où la maladie invasive non Haemophilus influenzae a été incluse dans la liste des maladies à déclaration obligatoire depuis 2007, une initiative axée sur la santé publique a été établi pour mieux caractériser l'épidémiologie de la maladie invasive à Hia et développer un vaccin candidat contre Hia . 3 cas d'infections à Haemophilus influenzae deux de sérotype a et une de type c ont été rapporté chez les adultes à Brooklyn, New York en 1980 . Une étude faite au Portugal portant sur l'émergence de souches non encapsulées et encapsulées des isolats d'Haemophilus influenzae de sérotype non b entre 1989 et 2001 sur 119 isolats a concluque le taux de souches non encapsulées a augmenté (de 19 à 80%) avec la découverte de la première souche de Haemophilus influenzae sérotype f invasive .

Cette observation rapporte le cas d'une méningite à Haemophilus influenzae non b chez un petit nourrisson ayant évolué vers le décès du patient malgré la sensibilité de la souche aux C3G et la prise en charge en réanimation. La réalisation rapide des prélèvements bactériologiques reste indispensable pour poser un diagnostic précoce et orienter l'antibiothérapie. Le sérotype non b reste exceptionnel en cas de méningite et présente un risque moindre de localisations secondaires ce qui souligne la nécessité de compléter par une identification du serotype de la souche isolée pour mieux caractériser ces souches souvent liées à un mauvais pronostic. La surveillance de l'incidence de la maladie invasiveà Haemophilus influenzae de sérotype non b s'avère ainsi indispensable.

- Plus surprenant, deux groupes de chercheurs ont récemment conclu que ce proces- sus est à l’oeuvre dans la maladie de Chagas, une affection parasitaire qui sévit en Amérique du Sud. L’annonce en a été faite à la réunion annuelle de recherche fondamentale sur la maladie, qui s’est tenue en novembre dernier dans la petite ville de Caxambu, dans le sud-est du Brésil. 29

Les cancers de la sphère oto-rhino-laryngologique (ORL) et cervico-maxillo-faciale (CMF) sont des tumeurs malignes situées au carrefour des voies destinées à de grandes fonctions de l’organisme telles l’alimentation, la respiration et la communication. Les cancers ORL sont essentiellement les cancers des voies aérodigestives supérieures (VADS) développés aux dépens de la cavité buccale, du pharynx, du larynx et des cavités nasosinusiennes. Ils sont estimés à environ 500 000 nouveaux cas tous les ans à travers le monde. Dans les pays industrialisés, leur genèse est largement favorisée par un alcoolotabagisme . Les cancers ORL et CMF sont dominés par les carcinomes épidermoïdes . Il n’est pas aisé d’identifier des études publiées sur l’ensemble des cancers ORL et CMF en Afrique au sud du Sahara. L’objectif de ce travail est d’établir le panorama des cancers ORL et CMF dans un service de référence au Togo.

Il s’est agi d’une étude rétrospective descriptive portant sur tous les cancers diagnostiqués dans le service d’ORL et de chirurgie cervico-maxillo-faciale (CCMF) du CHU Sylvanus Olympio (CHU S.O.) de Lomé du 1er Janvier 2005 au 31 Décembre 2014, soit une période de 10 ans. Les données ont été collectées à partir des dossiers des patients et du registre de résultats d’examen histologique des pièces opératoires et des biopsies analysées par le Laboratoire d’Anatomie Pathologique du CHU S.O. dans la majorité des cas et quelques fois dans un laboratoire privé à Lomé et en France. Les techniques d’examen histologique utilisées au CHU S.O ont été l’examen anatomopathologique conventionnel et les techniques histochimiques. Les patients présentant une lésion, même d’allure maligne mais sans document histologique ainsi que les patients présentant des métastases ORL et CMF venant de cancers non ORL et CMF n’ont pas été inclus dans cette étude. Les données ont été saisies et analysées à l’aide du Logiciel Epi-Info 7; les comparaisons des caractéristiques étudiées ont été faites à partir des tests d’homogénéité de Chi2 ou le Risque Relatif (RR) lorsque les séries présentent chacune au plus deux modalités. Les décisions ont été prises avec un risque a de 5%.

Au cours de la période d’étude, 401 cas de cancer primitif ORL et CMF ont été histologiquement diagnostiqués. Les cancers ORL et CMF représentaient 0,48% des consultations et 15,3% de l’ensemble des tumeurs ORL et CMF. La fréquence moyenne était de 40,1 cas par an avec des extrêmes de 26 et 76 cas. Le sexe féminin était atteint dans 164 cas (41%) et le sexe masculin dans 237 cas (59%) soit une sex-ratio de 1,45. L’âge moyen des patients était de 47 ans, avec des extrêmes de 3 mois et 86 ans. La tranche d’âge de 46 à 60 ans était la plus représentée. La Figure 1 montre la répartition des patients atteints de cancers ORL et CMF selon le sexe et l’âge. Répartition des patients atteints de cancers ORL et CMF en fonction des tranches d’âge. La notion d’alcoolisme a été recherchée chez 179 patients. Il a été noté 68 cas (38%) d’intoxication alcoolique dont 13 femmes (19,12 %). Les alcools les plus retrouvés chez tous les patients étaient les boissons locales alcoolisées (alcool de vin de palme et de sorgho) et la bière. La notion de tabagisme a été recherchée chez 176 patients. Il a été noté 37 cas (21%) de tabagisme dont 2 femmes (5,4%). Le tabac était consommé sous forme de cigarette dans 36 cas et de poudre à priser dans un cas. L’intoxication simultanée d’alcool et de tabac a été retrouvée chez 29 patients. L’état d’hygiène de la cavité buccale a été recherché chez 138 patients. Dans ce groupe, nous avons noté 18 cas (13%) de mauvaise hygiène bucco-dentaire. La nature histologique des cancers était largement dominée par le carcinome épidermoïde (61,4%) suivi du lymphome non hodgkinien (LNH) (23,2%) puis du carcinome papillaire (3,7%) (Tableau 1). La prévalence des carcinomes épidermoïdes dans les cancers ORL et CMF augmentant avec l’âge a été une association statistiquement significative (Chi2 = 89,98 et p = 0) (Tableau 2) alors que celle des LNH dans les cancers ORL et CMF diminuant avec l’âge a été une association statistiquement significative (Chi2 = 121 et p = 0). Les VADS étaient représentées dans 260 cas (64,8%) et étaient répartis en 94 femmes (36,2%) et 166 hommes (63,8%). Cette localisation était dominée par les cancers de la cavité buccale (36,2%), suivi de l’oropharynx (18,5%) puis du larynx (18,1%) (Tableau 3). La localisation la plus fréquente du cancer en cas d’intoxication simultanée d’alcool et de tabac était le larynx (10 cas) suivi de l’oropharynx (7 cas). Parmi les cancers de la cavité buccale, nous avons noté une prédominance féminine (50 cas) de façon significative (p = 0,004), une association à la mauvaise hygiène bucco-dentaire (p = 7x10-4), et une prédominance du cancer de la gencive (40,4%) suivie de la langue mobile (27,7%). Les cancers des fosses nasales et des sinus étaient répartis entre les sinus maxillaires (18 cas), les fosses nasales (17 cas), les sinus ethmoïdaux (7 cas) et pyramide nasale (1 cas). Seuls 2 cas d’adénocarcinome ethmoïdal ont été retrouvés. Les cancers du cavum étaient le carcinome épidermoïde (8 cas), le lymphome (6 cas) et le carcinome indifférencié (2 cas). Dans l’oropharynx, l’amygdale palatine étaient le siège le plus fréquent avec 27 cas. Les 13 cas de cancers de l’hypopharynx étaient des carcinomes épidermoïdes; la lésion infiltrait tout l’hypopharynx chez 11 patients et siégeait à la paroi postérieure chez 2 patients. Au niveau du larynx la lésion était étendue aux trois étages chez 74,5% des patients et le carcinome épidermoïde était retrouvé dans 46 cas (98%), le LNH dans 1 cas. La prédominance masculine a été retrouvée dans les cancers des fosses nasales et sinus (72,1%), du cavum (62,5%), de l’oropharynx (70,2%), de l’hypopharynx (69,2%) et du larynx (85,1%). Les cancers de la thyroïde ont prédominé dans le sexe féminin (14 cas sur 21) répartis en carcinome papillaire (15 cas), carcinome vésiculaire (05 cas) et carcinome épidermoïde (01 cas). Les cancers des glandes salivaires étaient répartis entre la glande parotide (10 cas), la glande sous-mandibulaire (4 cas), les glandes salivaires accessoires (3 cas). Au niveau de la parotide, les types histologiques étaient l’adénocarcinome (04 cas), le carcinome épidermoïde (4 cas), le carcinome adénoïde kystique (1 cas) et le LNH (1 cas); au niveau de la glande sous-mandibulaire, nous avons retrouvé le carcinome épidermoïde (2 cas), le carcinome adénoïde kystique (1 cas) et la leucémie lymphoïde chronique (LLC) (1 cas). Les cancers de la peau cervico-faciale étaient plus retrouvés chez les femmes (7 cas) avec une prédominance du carcinome spinocellulaire (7 cas). Un patient était atteint d’albinisme oculo-cutané.

La fréquence moyenne dans notre série a été de 40,1 cas par an. Ce chiffre pourrait être sous-estimé quand on sait que certains malades n’arrivent pas jusqu’à l’hôpital, car délibérément orientés vers le tradipraticien et que bon nombre de cas cliniquement suspects n’ont pu être confirmés. La prédominance masculine des cancers ORL retrouvée dans la littérature est généralement liée à la fréquence des facteurs de risque tel que l’alcoolisme et le tabagisme qui sont l’apanage du sexe masculin. De nos jours on assiste à une féminisation de ces facteurs de risque dans nos pays et l’incidence des cancers ORL diminue chez l’homme mais augmente chez la femme ce qui pourrait expliquer la sex-ratio relativement basse dans notre série. L’âge moyen relativement bas dans la plupart des séries comme dans la nôtre, pourrait s’expliquer d’abord par le fait que l’intoxication alcoolotabagique est en augmentation chez les sujets jeunes et ensuite par l’espérance de vie qui est relativement peu élevée en Afrique sub-saharienne. Dolivet et al dans leur étude ont montré que l’âge de survenue des cancers des VADS est plus précoce (4ème, 6ème décennie) pour le pic principal . Bien que mal précisée, la notion d’intoxication alcoolotabagique a été associée au cancer du larynx dans notre étude. La cigarette est une cause reconnue de cancer de la cavité buccale, du pharynx et du larynx. Cette association a été retrouvée dans les séries d’Espinosa et al en Espagne et de Choi et al en Corée du Sud . Dans les pays industrialisés, la genèse des cancers ORL et CMF est largement dominée par un alcoolotabagisme, même si d´autres facteurs sont maintenant connus ou suspectés . La mauvaise hygiène bucco-dentaire a été retrouvée dans 13% des cas avec une association prédominante aux cancers de la cavité buccale dans notre série. Dans la littérature, le rôle de la mauvaise hygiène bucco-dentaire a été reconnu dans la genèse des cancers bucco-pharyngés [1, 7]. Les cancers des VADS ont été les plus fréquents avec la cavité buccale en tête suivi du pharynx. Les cancers de l’oreille et du tissu osseux maxillo-mandibulaire sont apparus relativement plus rares. Dans la littérature, les cancers de la cavité orale et du pharynx représentent en général 75% des cancers des VADS . Nous avons retrouvé une prédominance féminine dans les cancers de la cavité buccale; la plupart des auteurs ont rapporté à des degrés variables une prédominance masculine [8, 9]. De nos jours l’incidence des cancers de la cavité buccale est en forte baisse chez les hommes et en forte augmentation chez les femmes. Cette évolution est à mettre en parallèle avec la fréquence des principaux facteurs de risque . Tout comme chez certains auteurs , les cancers des fosses nasales et des sinus sont relativement rares au Togo. La notion d’adénocarcinsome de l’ethmoïde chez des travailleurs du bois rapportée dans la littérature n’a pas été retrouvée dans notre étude, peut-être parce que nos menuisiers sont souvent installés en plein air. Le cancer du cavum au Togo est rare par rapport aux séries du bassin méditerranéen et du Sud-Est asiatique [11, 12]. L’explication pourrait en être la situation du Togo dans une zone à faible incidence de cancer indifférencié du nasopharynx au regard des facteurs alimentaires et viraux généralement incriminés. Concernant les cancers des glandes salivaires, au Togo, contrairement aux données de la littérature , le carcinome épidermoïde est fréquemment retrouvé, comme en témoigne l’étude de Amana et al sur les cancers de la parotide. Concernant le cancer cutané facial, bien que la face et le cou soient des régions exposées au soleil, le faible taux d’albinisme dans notre série amène à incriminer d’autres facteurs de risque tel l’augmentation des pratiques de dépigmentation dans la population noire. Il faut noter le fort contingent d’adénopathies cervicales malignes primitives dans notre série (18%) confirmant ainsi la tendance à l’augmentation des lymphomes ORL et CMF, ce qui fait que le spécialiste des VADS va être plus fréquemment confronté à cette pathologie .

Les cancers ORL et CMF sont relativement fréquents au Togo. Les hommes sont les plus touchés mais il y a une forte proportion de femmes. L’alcoolotabagisme a été le facteur de risque majeur et les localisations les plus fréquentes ont été la cavité buccale, le pharynx et le tissu lymphoïde. Les cancers du massif facial, du cavum et de la peau faciale sont relativement rares au Togo. La nature histologique des cancers était largement dominée par le carcinome épidermoïde, suivi du LNH puis du carcinome papillaire thyroïdien.

Cette étude est une première du genre se déroulant dans le seul service de référence de prise en charge des cancers ORL et cervico-maxillo-faciaux au Togo, elle constitue ainsi une base de données pouvant servir pour des études ultérieures et pour la mise en place d’un registre des cancers.

La grossesse ovarienne est l´une des rares grossesses extra utérines avec un diagnostic souvent réalisé lors des interventions . La grande proportion dans le timing de diagnostic se fait au troisième trimestre soit 45% , sa physiopathologie est mal connue, elle semblerait être secondaire à un reflux de l'ovocyte fécondé vers l'ovaire [3, 4]. Cependant plusieurs littératures mentionnent en cause à 57-90% des patientes sujettes de l'utilisation des stérilets comme le dispositif intra utérin . Il existe des formes évolutives au-delà du 5e mois, fréquentes dans les pays à faible densité médicale et exceptionnellement dans les pays développés [6–10]. Ce type de grossesses conduit facilement à des complications materno-fœtales par manque d'infrastructures sanitaires adaptées. La grossesse ovarienne, en République Démocratique du Congo(RDC), au vu des difficultés dans différents types d'accessibilités aux soins, reste une des pathologies rares au troisième trimestre malgré son diagnostic difficile réalisé en peropératoire, lors d'un examen échographique ou d'une analyse anatomo-pathologique . Nous rapportons un cas de grossesse ovarienne observée à l'hôpital général de référence de Dilolo dans la province du Lualaba, territoire de Dilolo en RDC, cas reçu et traité au mois d'Avril 2016.

Madame H, âgée de 34 ans, 7e geste et 6 enfants en vie, appartenant à une classe socio-économique basse, était venu consulter nos services pour inactivité fœtale après un périple et difficile voyage en février 2016. La patiente ne soulignait aucune fréquentation dans une structure sanitaire pour consultations en soins prénataux. L'état général de la patiente était conservé, la tension artérielle de 80/45 mm Hg, la température de 37,5°C et bonne coloration cutanéomuqueuse. L'abdomen était augmenté de volume, symétrique avec une Hauteur Utérine estimée à 26 cm, la présentation axiale utérine avec difficulté de palpation des pôles fœtaux et les bruits cardiaques fœtaux(BCF) absents à l'auscultation. A l´examen gynécologique, le col était long, ferme et fermé, un bombement du cul-de-sac de Douglass était noté. L´utérus était légèrement augmenté de volume. A la paraclinique, l'hémoglobine était dosée à 9g% et le bilan sanguin normal. L'échographie en premier lieu, moins précise, avait montré une grossesse normale avec le fœtus en intra utérin au vu de l'image confuse entre la paroi antérieure du sac et celle postérieure de l'utérus, tout en notant un vide observé dans le cul-de-sac où une liberté des mouvements d'anses faisait penser à une grossesse normale intra cavitaire avec mort fœtale. Après la maturation cervicale au Benzoate d'œstradiol, plusieurs tentatives de déclenchement du travail (Misopristol, Sonde de Folley en intra-cervical) se sont soldées en un échec.

Dans la suite d'hospitalisation, nous avons assisté deux fois à des chutes du taux d'hémoglobine (6g% et 6,5g%) qui avaient fait indiquer deux transfusions consécutives. Une seconde échographie réalisée avec la sonde ballonnée en place servant de repère (Figure 1) avait montré le ballonné en intra-utérin et un fœtus en céphalique avec peu de liquide amniotique dans une coque accolée en postérieur de l'utérus, adhérant aux annexes utérines. Au vu du tableau présenté, une laparotomie médiane sous ombilico-suspubienne était pratiquée sous anesthésie générale. Au cours de cette dernière, une coque au dépend des annexes gauches dont l'ovaire mais lié par un ligament de fixation s'accolant à l'utérus en postérieur et sans adhésions aux grêles, épiploons et annexes droits (Figure 2) était observé. L'ouverture de la coque hyper vascularisée dans la partie supérieure s'accolant au fond de l'utérus, après ligatures minutieuses des vaisseaux avait fait observer un fœtus fortement macéré de sexe masculin pesant 1763 grammes avec cordon ombilical s'arrachant au moindre mouvement et placenta inséré dans la partie supérieure presque à l'angle de jonction coque, partie restante de l'ovaire et fond utérin (Figure 3).

De ces observations réalisées, a été faite une ligature sur la coque de part et d'autre du trajet des vaisseaux donnant jour aux berges incisés de la paroi abdominale pour manipulation et extraction facile fœtale , de cet acte s'en est suivi l'ouverture de la coque au bistouri froid ,extraction d'un fœtus de sexe masculin macéré suivi de celle du placenta avec hémostase, incision de la coque suivi de l'hémostase(Figure 4), nettoyage de la cavité abdominale au sérum physiologique , fermeture de la paroi abdominale plan par plan. Il s'en est suivi une bonne suite opératoire sans complications, le séjour était écourté au douzième jour, et le suivi échographique a montré un utérus normal (Figure 5).

Des 5% des grossesses extra tubaires, la grossesse ovarienne prend à elle seule un taux de 2% de ces types de grossesses en dehors d'autres localisations rares . La grossesse ovarienne reste un phénomène isolé exceptionnel dans la vie d'une femme en dehors des risques habituels et mécanismes exacts . Elle est de diagnostic difficile dans nos milieux avec faible densité médicale, un taux faible d'accessibilité aux soins et le diagnostic est toujours tardif ainsi que la prise en charge difficile [2, 13–15]. Le taux le plus bas a été rapporté à Tunis : 1 sur 21439 naissances . Cependant Chez nous, nous n'avons pas la fréquence nette disponible du moins les données historiques de notre hôpital général témoignent depuis sa création en 1958 un cas unique de grossesse ovarienne et abdominale sur une grossesse de 25 SA, sachant que la moyenne des naissances revient dans notre hôpital à 750 naissances environ l'an.

Il s'agit d'un cas d'une patiente âgée de 34 ans, multi geste et multipare, de bas niveau socio-économique avec une grossesse qui n'était jusque-là suivi aux consultations prénatales. La littérature montre que l'âge des patientes varie entre 21 à 44 ans et la parité de 0 à 3 et que l'âge avancé semble être associé à un risque accru de grossesses extra utérines suite à l'exposition durable aux facteurs de risque .

Sur le plan clinique et paraclinique, le diagnostic dépend que l'on soit au premier trimestre, deuxième ou troisième trimestre, sachant que la littérature parle de l'urgence pendant les quatre premiers mois de grossesse . Plusieurs symptômes permettent d´orienter le diagnostic : les troubles digestifs, les douleurs abdominales et pelviennes ,l´anémie avec altération de l'état général ,un fœtus très superficiel souvent en position atypique transversale haute ,une hémorragie interne ou extériorisée, ou un syndrome toxi-infectieux, au toucher vaginal, le col est souvent fixé ,dur et long sous la symphyse pubienne. Cependant dans notre cas, le diagnostic résulte d'un second examen échographique ayant objectivé un sac gestationnel en postérieur de l'utérus avec un fœtus inactif et sans battements cardiaques après échec de tentatives de déclenchement du travail. à cet âge-là au vu des difficultés dans le diagnostic échographique aussi comme le dit Thoyer-Rozat qu'au-delà du cinquième mois il faudrait y penser pour reconnaitre la localisation extra utérine de la grossesse. La biologie peut montrer une anémie et une augmentation du taux de l´alpha-foeto-protéine , seul signe s'étant révélé en hospitalisation en dehors des nausées, vomissements et douleurs abdominales mis dans le compte des effets des produits utilisés en déclenchement du travail avec maturation cervicale (benzoate d'œstradiol) mais sans induction des contractions utérines . Le diagnostic est souvent aussi confirmé en peropératoire , l'utérus est observé coiffé par le kyste fœtal ou coque et aussi par analyse histologique ou anatomopathologique du tissu prélevé . Cependant la description correspond à l'observation faite dans notre cas.

Il est noté une rareté en ce qui concerne un traitement médical des grossesses ovariennes , traitement non encore élucidé et valable en fin premier trimestre et au-delà. La chirurgie est la thérapie utilisée dans la majorité des cas pour prendre en charge une grossesse ovarienne et dans les cas où la grossesse ovarienne est avancée en âge, l'ovariectomie, voir l'annexectomie peuvent se réaliser . Mais une résection partielle de l'ovaire peut se faire afin d'assurer l'hémostase . L´urgence dans les interventions tiens compte aussi de la viabilité fœtale . La coque en tant que néoformation membraneuse doit être excisée après ligatures des grands vaisseaux et autres, le placenta extirpé tout en tenant compte de l'endroit de son insertion dans la coque. Dans notre cas, nous avons excisé la coque, enlever le placenta qui d'ailleurs avec le cordon ombilicale étaient en décomposition et un fœtus mort, fortement macéré. Une partie de l'ovaire a été sectionnée et l'hémostase assurée et les suites opératoires bonnes.

Pronostic materno- fœtale Il dépend en gros de la rapidité du diagnostic, l'attitude de prise en charge, la localisation de la grossesse, l'âge de la grossesse . La morbidité maternelle est marquée par les complications opératoires hémorragiques , signes digestifs ou urinaires. La mortalité maternelle est de 0 à 18% . Dans notre cas, la patiente a accusé deux séries d'anémies consécutives décompensées auxquelles la solution a été apportée. Pour le fœtus, on retrouve 40 à 60% des malformations , 75 à 95% voire 100% de mortalité périnatale . Et dans notre cas le fœtus mort de sexe masculin, macéré ne présentait aucune malformation physique apparente.

La grossesse ovarienne bien que rare, demeure une urgence obstétricale avec une séméiologie réservée et particulière dépendant des complications selon les périodes dans l'évolution de la grossesse. Son diagnostic reste difficile et se fait souvent en peropératoire, à travers l’échographie par une main expérimentée au vu des possibilités faibles que peut présenter la séméiologie. La prise en charge est chirurgicale. Le système sanitaire devra se faire doter du matériel et personnel technique compétent dans les structures et ainsi accroitre son accessibilité aux femmes enceintes, une possibilité de suivi et de prise en charge en cas d'urgence sur grossesse.

L’hémothorax est une affection relativement fréquente, souvent associé à un traumatisme, d’origine iatrogène, à une coagulopathie, à une dissection aortique, à un infarctus pulmonaire, à une néoplasie ou un pneumothorax spontané. Par contre, l’hémothorax spontané est une pathologie rare , les étiologies sont multiples mais demeurent parfois inconnues en vue d’une thoracotomie exploratrice . Les vascularites n’ont jamais été rapportées comme éventuelle cause des hémothorax, à la limite de notre connaissance. La grossesse ne semble pas avoir d’effet causal, ni aggravant des hémothorax spontanés, ni des vascularites . Nous rapportons une observation assez particulière d’une jeune patiente, présentant au cours de sa grossesse un hémothorax spontané secondaire à une vasularite de type Wegener.

Mme K. F âgée de 18 ans, enceinte de 26 SA, non tabagique, jamais traitée pour tuberculose, sans contage tuberculeux récent et sans notion de traumatisme thoracique. Qui a présenté une dyspnée d’installation rapidement progressive stade IV de Sadoul associée à une toux et une douleur thoracique gauche en point de côté. L’examen clinique trouvait une patiente consciente, polypneique à 32 cyles/minutes avec des signes de luttes respiratoires. L’examen pleuro-pulmonaire avait objectivé un syndrome d’épanchement liquidien de tout l’hémithorax gauche. L’examen obstétrical avait noté: une hauteur utérine à 22 cm, des bruits cardiaques foetaux à 142 battements/minutes, un bassin normal, pas de contractions utérines, un col fermé postérieur, une présentation haute et une poche des eaux intacte au toucher vaginal. La patiente a été prise en charge en milieu de réanimation. Après mise en condition de la patiente. Une radiographie thoracique, faite avec protection, avait révélé un hémithorax gauche opaque refoulant les éléments du médiastin vers le côté controlatéral (Figure 1). Une Ponction pleurale avait ramené du liquide hématique, dont l’étude cytochimique montrait un taux de protides à 40 g/L, et un taux d’hématocrite à 26.9%, le rapport hématocrite pleural/hématocrite plasmatique>50%, en faveur d’un hémothorax. L’étude bactériologique du liquide pleural n’a pas isolé de germe, la recherche de BK dans le liquide pleural était négative. Un drainage thoracique a été réalisé à l’aide d’un drain de Joly 28 G ramenant initialement 1litre de liquide hématique. L’échographie obstétricale avait montré une grossesse monofoetal évolutive, présentation transversale, liquide amniotique de quantité suffisante, placenta fundique. Après stabilisation, la patiente a été transférée au service de pneumologie pour bilan étiologique de son hémothorax. Deux ponctions biopsies pleurales objectivant des remaniements inflammatoires non spécifiques à l’étude anatomopathologique. La numération formule sanguine avait noté un taux d’hémoglobine à 6.3 g/l, nécessitant une transfusion de 6 Culots globulaires à deux reprises. Une TDM thoracique avec protection (Figure 2) avait révélée un épanchement pleural de grande abondance multicloisoné associé à des nodules intra-parenchymateux et un épanchement péricardique de faible abondance. La bronchoscopie avait montré un état inflammatoire diffus de 1er degré dont les biopsies n’avaient pas montré d’anomalie histologique. Le cytodiagnostic du liquide d’aspiration n’avait pas trouvé de cellules malignes. La ponction transpariétale scanno-guidée d’un des nodules parenchymateux n’était pas réalisable devant l’impossibilité de se mettre en décubitus dorsale par la patiente. Une alternative echoguidée a été faite mais l’étude anatomopathologique objectivait toujours un remaniement inflammatoire non spécifique. La thoracoscopie aussi a été réalisée et n’avait toujours pas abouti au diagnostic. Devant l’impasse diagnostic, le recours à la thoracotomie exploratrice (Figure 3) était indispensable et avait montré la présence de formations kystiques à parois fines disséminées à toute la cavité thoracique (Figure 4), des biopsies multiples ont été réalisé dont l’étude anatomopathologique avait finalement identifié un aspect morphologique compatible avec des lésions de vascularite étendue et nécrosante. La patiente avait accouché dans les jours qui suivent d’un bébé de sexe féminin, le bébé a était pris en charge au service de réanimation néonatale avec bonne évolution. Puis, Le reste du bilan à la recherche du type de vascularite était en faveur d’une maladie de Wegener avec des anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires de type C (C-ANCA) positifs. Des bolus de corticothérapie et d’immunosuppresseur ont été démarrés avec une nette amélioration.

L’hémothorax est définit par un liquide pleural dont le taux d’hématocrite est supérieure à 50% de l’hématocrite plasmatique . Il est relativement lié aux traumatismes ouverts ou fermés du thorax, aux interventions thoraciques comme les biopsies, les drainages et les cathétérismes. L’hémothorax spontané est rare [1, 2] mais constitue une véritable urgence vitale lorsqu’elle survient chez la femme enceinte . Sa survenue au cours de la grossesse est inhabituelle et responsable d’une détresse respiratoire aigue, pouvant mettre en jeu le pronostic vital de la patiente et du bébé . Son diagnostic étiologique est souvent difficile . Plusieurs moyens diagnostiques, sont possibles mais le recours à la thoracotomie exploratrice s’avère dans certains cas indispensable pour identifier l’étiologie, ce qui était le cas de notre patiente. Devant un hémothorax spontané certains diagnostics sont à évoquer de principe, et chez la femme enceinte une pleurésie métastatique d’un choriocarcinome pulmonaire devrait être éliminée. Le Tableau 1 résume les principales étiologies des hémothorax spontanés. Très peu de données ont concerné la survenue d’hémothorax spontané secondaire à une vascularite et notamment une maladie de Wegener. Chez les femmes porteuses de cette vascularite, le risque de poussée de la maladie est de 25% au cours de la grossesse , mais le risque de survenue d’hémothorax n’a jamais été rapporté dans la littérature, à la limite de notre recherche bibliographique. L’hypothèse qui pourrait expliquer la survenue d’hémothorax dans le cadre d’une vascularite au cours de la grossesse, est l’état de stress vasculaire important dû aux changements hormonaux qui se produisent chez la femme enceinte . De plus la possibilité de survenue d’anévrysmes vasculaires et de ruptures vasculaires augmente quand l’âge gestationnel avance. Ceci quand il survient sur un terrain vasculaire déjà fragilisé par une vascularite, pourrait entrainer plus facilement la rupture des petits vaisseaux pulmonaires, touchés par la maladie. Cette rupture quand elle se fait au niveau de la plèvre est à l’origine d’hémothorax comme dans le cas de notre observation.

Les étiologies des hémothorax spontanées sont assez exhaustives, et que le recours à la thoracotomie à visée diagnostique peut être extrêmement utile en cas d’impasse diagnostique. Celle-ci est une observation assez originale. Qui montre que devant un hémothorax spontané, le diagnostic de vascularite bien que rare, peut figurer parmi les diagnostics à évoqués.

La dysplasie fibreuse (DF) est une affection osseuse sporadique et rare du sujet jeune, caractérisée par un défaut de maturation osseuse localisé à un ou plusieurs sites osseux . Sa physiopathologie implique un ensemble de mutations génétiques qui génèrent une hyperactivité ostéoclastique avec prolifération fibreuse médullaire . Ses localisations crâniofaciales se manifestent le plus souvent par des tuméfactions osseuses indolores et asymétriques ainsi que par des troubles fonctionnels ophtalmologiques, otologiques et/ou neurologiques. Nous rapportons le cas d´une dysplasie fibreuse ethmoïdo-frontale chez un patient de 31 ans traité chirurgicalement.

Un homme de 31 ans sans antécédents pathologiques, a consulté pour des céphalées holocrâniennes évoluant depuis un an, à maximum frontal, paroxystiques, non améliorées par les antalgiques usuels, sans autres signes rhinologiques ni otologiques associés. Le patient présentait un élargissement de la pyramide nasale. Le reste de l´examen oto-rhino-laryngologique et somatique était sans particularités, notamment l´endoscopie nasale.

Une tomodensitométrie cérébrale et du massif facial ont objectivé un volumineux processus expansif ethmoido-frontal bilatéral hyperdense, hétérogène et bien limité avec épaississement de la paroi postérieure du sinus frontal. Devant les signes fonctionnels, l´atteinte de la table interne du sinus frontal et l´extension au toit de l´orbite et à la lame papyracée nous avons retenu l´indication chirurgicale.

A travers une incision paralatéronasale étendue en voie de Jacques nous avons effectué un évidement ethmoïdal droit et frontal bilatéral à l´aide d´un ostéotome, avec résection de la paroi supérieure de l´orbite et une crânialisation du sinus frontal (Figure 1A, Figure 1B). La tumeur était hétérogène, solide et légèrement calcifiée. Les suites opératoires ont été marquées par une déglobulisation de 4g/dl, ayant nécessité une transfusion sanguine. L´étude anatomopathologique des fragments osseux, après décalcification et coloration à l´hématoxyline - éosine, a mis en évidence une prolifération tumorale faite de lamelles osseuses sur un fond fibreux par endroits riche en collagène. Les lamelles osseuses n´étaient pas bordées en périphérie d´une couronne ostéoblastique (Figure 2). Cette prolifération tumorale arrivait par places sous une muqueuse respiratoire régulière.

Une tomodensitométrie de contrôle, faite huit mois après la chirurgie, a objectivé un reliquat tumoral ethmoïdal droit lysant la lame papyracée droite, que nous avons réopéré par la même voie d´abord à minima. La localisation tumorale au niveau des os propres du nez et la branche montante du maxillaire a été respectée devant l´absence de retentissement fonctionnel et social pour le patient et le risque esthétique majeur qu´aurait entrainé son exérèse (Figure 3). L´évolution était favorable avec un recul d´un an.

La DF est une lésion bénigne sporadique congénitale qui représente 1% de toutes des tumeurs osseuses et 7% des tumeurs osseuses bénignes . Rapportée pour la première fois par Von Recklinghausen en 1891 chez des patients porteurs de neurofibromatose, elle a été présentée en détails par McCune and Brunch en 1937 et dénommée par Lichtenstein en 1938 . Sa prévalence, inférieure à 1/2000 est probablement sous-estimée du fait des formes asymptomatiques. La DF touche les deux sexes avec une prédominance féminine (sex ratio 3/1) et l´âge au diagnostic est le plus souvent compris entre 5 et 30 ans avec une moyenne de 28,6 ans .

Due essentiellement à un défaut de maturation des ostéoblastes, la DF résulte d´une mutation somatique hétérozygote du gène GNAS survenant à un stade précoce du développement embryonnaire. Ce gène est situé sur le locus 20q13 code pour la sous-unité alpha de la protéine G stimulatrice. Cette mutation post-zygotique précoce génère une mosaïque somatique dans laquelle les cellules mutées et les cellules normales coexistent dans les segments osseux affectés . Cette mutation conduit à une augmentation de l´activité de l´adénylcyclase avec synthèse accrue de l´AMPc intracellulaire, activateur enzymatique. Dans l´os, cette hyperproduction se traduit par l´inhibition de la différenciation et de la prolifération des cellules stromales à l´origine des différents phénotypes cellulaires (ostéoblastes, adipocytes et cellules hématopoïétiques) par modification de leur cytosquelette.

L´os normal est ainsi remplacé par une matrice structurellement et fonctionnellement anormale avec fibrose extensive et perte locale de l´hématopoïèse. D´autres types cellulaires sont également affectées par cette mutation : les mélanocytes et les cellules endocrines (gonades, thyroïde, hypophyse, surrénales). De plus, une augmentation de l´expression de l´interleukine 6 qui inhibe la formation osseuse et stimule la formation et l´activation des ostéoclastes a été décrite dans la DF, entrainant une résorption osseuse accrue touchant l´ethmoïde (72%), le sphénoïde (43%), l´os frontal (33%), le maxillaire (24%), et plus rarement les os temporal pariétal et occipital. Selon le siège on peut observer plusieurs complications: compression des structures vasculo-nerveuses de la base du crane à l´origine d´une baisse de l´acuité visuelle, d´une paralysie nerveuse et céphalées tenaces .

A la tomodensitométrie, l´atteinte osseuse peut être lytique (20 à 30% des cas), condensante (20 à 30%), ou mixte (40 à 50%), associant des zones ossifiées et des zones kystiques. Bien que très évocateurs, ces aspects TDM peuvent prêter à confusion avec: le fibrome ossifiant dont les lésions siègent volontiers au niveau de l´os maxillaire, l´ostéome qui touche volontiers l´homme entre 40 et 50 ans, avec des lésions hétérogènes au scanner, l´ostéoblastome, tumeur de l´homme jeune et qui donne des déformations osseuses douloureuses très évocatrices; le méningiome en plaque avec épaississement et une calcification des méninges au contact d´un foyer osseux dense et spiculé, ou la maladie de Paget avec un aspect floconneux de la voute crânienne .

Les lésions de DF ont le plus souvent une croissance lente et indolente. La transformation maligne est décrite dans 0,4 à 4% des cas. Par ordre de fréquence on observe les ostéosarcomes, les fibrosarcomes et les chondrosarcomes. Les facteurs prédictifs de transformation ne sont pas connus . Le traitement de référence des DF crâniofaciales est chirurgical et avec un taux de récidive postopératoire estimé à 25%. L´indication chirurgicale doit être retenue en cas de douleurs rebelles aux traitements médicaux, de préjudice esthétique, ou signes compressifs menaçants. Dans les formes quiescentes, la surveillance et le traitement médical sont à privilégier .

En cas de douleurs osseuses résistantes aux antalgiques et aux anti-inflammatoires ou de lésions osseuses à risque de fracture sans indication chirurgicale, des médicaments antirésorptifs comme le pamidronate (bisphosphonate de seconde génération et inhibiteur de l´activité ostéoclastique) peuvent être proposés à visée antalgique . Le pamidronate est la molécule de choix en première intention à raison de 180 mg dose totale tous les 6 mois, répartie sur 2 ou 3 jours pour un adulte et 1 mg/kg/jour pendant 3 jours tous les 6 mois pour un enfant. Un supplément en calcium (1 g/jour) et vitamine D3 (800 UI/jour) en association aux bisphosphonates est recommandé car ces patients présentent fréquemment une carence en vitamine D qu´il faudra rechercher. Quelques effets indésirables ont été décrits : des douleurs osseuses prédominant sur les sites de fibrodysplasie, une fièvre modérée (maximum 38,5) ou une hypocalcémie (minimum 2,05 mmol) . L´abstention thérapeutique est de mise en l´absence de retentissement esthétique et fonctionnel.

La dysplasie fibreuse est une dystrophie osseuse génétiquement déterminée, non héréditaire, rare avec une évolution lente. Le diagnostic est facile et repose sur l´imagerie. Cependant, pas de consensus concernant le traitement. La surveillance des patients doit être prolongée vu le risque de dégénérescence sarcomateuse des lésions. Les progrès sont attendus de la thérapie génique afin d´éviter une chirurgie parfois mutilante.

Fin décembre 2019, la première flambée d´une infection respiratoire d´étiologie inconnue a été signalée dans la ville chinoise de Wuhan. L´Organisation Mondiale de la Santé (OMS) a d’abord utilisé le terme « nouveau coronavirus 2019 » cette épidémie est actuellement appelée Coronavirus2 du syndrome respiratoire aigu sévère (SARS-CoV-2), tel que proposé par le Coronavirus Study Group (CSG) du comité international, le 11 février 2020 . La maladie causée par le SRAS-CoV-2 a été par la suite baptisée par l'OMS « maladie à Coronavirus 2019 » ou COVID-19 . Le SARS-CoV-2 appartient à un groupe de β-coronavirus, qui est un virus à ARN simple brin positif enveloppé du sous-genre Sarbecovirus (sous-famille: Orthocoronavirinae) .

Le terme coronavirus fait référence à la sous-famille des Coronavirinae, appartenant à la famille des Coronaviridae, elle-même faisant partie de l´ordre des Nidovirales. Les coronavirus infectent de nombreuses espèces mammifères et aviaires. Selon la taxonomie actuelle, les Coronavirinae sont subdivisés en quatre genres nommés Alpha-, Beta-, Gamma- et Deltacoronavirus . Auparavant, six coronavirus ont été reconnus comme agent causal de l'infection chez l´homme. Parmi eux, les HCoV-229E et HCoV-NL63 appartiennent au genre Alphacoronavirus. Les quatre autres coronavirus appartiennent au genre Betacoronavirus, les HCoV-HKU1 et HCoV-OC43, le SARS-CoV et le MERS-CoV . Il a été constaté que 96,2% de la séquence génomique du SARS-CoV-2 est identique à la BatCoV RaTG13. Le virus partage également 79,5% des séquences du génome avec SARS-CoV. Sur la base des preuves disponibles de séquençage du génome et de l’analyse évolutive, la chauve-souris a été suggérée comme réservoir naturel et origine du SARS-CoV-2. Les chauves-souris peuvent transmettre le virus à l'homme via des hôtes intermédiaires inconnus . Le pangolin a également été suggéré de jouer un rôle dans l'infection virale en tant qu'hôte intermédiaire car il existe environ 99% de similitude de séquence entre les espèces de pangolins et SARS-CoV-2 .

Afin de lutter contre la pandémie de SRAS-CoV-2, il existe un besoin croissant et une demande d'outils de diagnostic complémentaires et différents de la réaction de polymérisation en chaîne de transcriptase inverse (RT-PCR) en raison de son coût et des difficultés de sa réalisation . Un autre problème supplémentaire était le faible taux de positivité d'échantillons naso-pharyngés chez les patients présentant un syndrome clinique compatible avec COVID-19 dans la deuxième et la troisième semaine d'infection, qui est généralement la période au cours de laquelle les patients s'aggravent et sont admis à l'hôpital . Récemment, des études publiées confirment l'utilité de combiner la PCR dans les exsudats naso-pharyngés et la détection des anticorps IgM et IgG dans le sang des patients. La combinaison des techniques à la fois moléculaire et sérologique ont permis à certains auteurs d'atteindre une sensibilité de 97% pour le diagnostic de l'infection par le SRAS -CoV-2 . Le but de cette étude est le dépistage de SARS-CoV-2 par TDR d´une population des personnels de santé.

Il s´agit d´une étude de dépistage organisée par le Centre Hospitalier National de Nouakchott pour son personnel. Elle a inclus 853 employés tous grades confondus (médecins, pharmaciens, infirmiers, secrétaires, personnels de sécurité, administrateurs…) dont 504 de sexe masculin et 331 de sexe féminin soit un sex-ratio de 1,52 avec un âge moyen de 39 ans et des extrêmes d´âge de 20 ans et 60 ans.

Le dépistage s´est déroulé pendant la semaine du 20/05/2020 au 27/05/2020. Ce dépistage à la recherche des anticorps IgG et IgM anti-SARS-CoV-2 a été réalisé par la technique immuno-chromatographique Biotime (Xiamen Biotime Biotechnology Co., Ltd.) ayant les caractéristiques suivantes: sur sang total, sensibilité: IgM 64,3%, IgG 96,4%, IgM + IgG 96,4%, spécificité IgM 100% et IgG 98,7%, IgM + IgG 98,7%%; sur le plasma, sensibilité: IgM 67,9%, IgG 96,4%, IgM + IgG 96,4%, spécificité IgM 96,7%, IgG 93,5%, IgM + IgG 93,5% et sur le sérum: la sensibilité IgM 81,7%, IgG 95,8% IgM + IgG 96,3%, spécificité IgM 98,3%, IgG 95%, IgM + IgG 95%.

Le test a été réalisé sur un prélèvement au bout du doigt après désinfection, en respectant les instructions du fabricant. Les tests positifs ont été répétés deux fois et aucune discordance n´a été constatée, tous les patients positifs ont bénéficié d´une RT-PCR sur un prélèvement naso-pharyngé.

Un total de 835 personnes ont été inclues dans notre étude, 14 personnes étaient positives, soit 1.67% des dépistés, dont 12 avaient des anticorps anti-SARS-CoV-2 de type IgM et IgG et deux (2) n´avaient que des IgM isolées. La PCR sur écouvillonnage naso-pharyngé a été réalisée chez ces 14 patients et s´est révélée positive chez 6 d´entre eux dont un n´avait que les IgM et 5 avaient des IgG et IgM. Les Tableau 1 et Tableau 2 récapitulent les principaux résultats de notre étude.

La RT-PCR pour la détection du SRAS-CoV-2 est considérée comme le gold standard pour le diagnostic de COVID-19. La RT-PCR a été utilisée pour analyser des échantillons des voies respiratoires supérieures et inférieures mais elle n'a pas pu être vulgarisée en milieu hospitalier car elle nécessite un équipement onéreux, un protocole qui prend du temps, des techniciens de laboratoire très qualifiés et des mesures de protection lors du prélèvement et au cours de la réalisation de cet examen. Par conséquent, la mise au point d´un test de diagnostic alternatif à la RT-PCR était nécessaire pour le diagnostic des patients COVID-19 . Les tests sérologiques, s’ils sont faits au bon moment après le début de la maladie, peuvent détecter à la fois les infections actives et les infections guéries en fournissant des estimations sur l´immunité contre le SRAS-CoV-2 . Ces tests présentent également l´avantage de pouvoir dépister un grand nombre d´individus dans un délai court d´où leur intérêt dans ce dépistage de masse que nous avons mené dans le milieu professionnel au Centre Hospitalier National de Nouakchott (CHN). Ce dépistage a révélé une prévalence de séropositivité de 1,67% (14/853) chez le personnel de santé du Centre Hospitalier National. Parmi ces 14 patients, 6 avaient une PCR sur prélèvement naso-pharyngé positive.

Dans notre étude, aucun patient n´avait des IgG isolées. Ce même résultat a été rapporté par Luca Bernasconi et al. . L´absence des IgG isolées dans notre étude pourrait être expliquée par la courte durée entre le premier cas communautaire signalé à Nouakchott, Mauritanie, le 12/05/2020 et le déroulement de notre étude du 20/05/2020 au 27/05/2020. Les IgM augmentent après une semaine environ puis commence à décliner 4 à 5 semaines après le début de la maladie. Les IgG apparaissent juste après les IgM et semblent persister longtemps après une infection par le SRAS-CoV-2, cependant pour certains auteurs les IgG peuvent apparaitre avant les IgM . Compte tenu de la spécificité du test pour la détection des IgM (100%) selon les données fournies par le fabriquant, tous nos patients séropositifs avaient contracté le SARS-CoV-2. Demey et al. n´ont retrouvé aucune réaction croisée avec les coronavirus humains pour cette technique immuno-chromatographique Biotime .

Les tests sérologiques à la recherche des anticorps anti SARS-CoV-2 particulièrement les tests de diagnostic rapide (TDR) constituent un complément diagnostic du COVID-19, ils ont l´avantage de la facilité de réalisation, de leur sécurité aussi bien dans un laboratoire ou en dehors des laboratoires, dans les services ou en ville. Ces tests nous ont permis de de détecter des professionnels de santé porteurs asymptomatiques du SARS-CoV-2 dans notre institution, ce qui a permis de les isoler pour protéger les patients ainsi que leurs entourages.

Le syndrome de Budd-Chiari est une hépatopathie caractérisée par une obstruction du flux veineux hépatique dans l´espace vasculaire situé entre les veinules hépatiques et la jonction entre la veine cave inférieure et l´oreillette droite, excluant donc les causes d´amont (syndrome d´obstruction sinusoïdale) et d´aval (causes cardiaques). Le syndrome de Budd-Chiari primitif est dû à l´obstruction veineuse endoluminale par thrombose ou à sa séquelle fibreuse, révélant un état pro-thrombotique sous-jacent. Le syndrome de Budd-Chiari (SBC) secondaire est défini par une obstruction par du matériel d'origine extravasculaire. Cette entité sera exclue du champ de notre discussion. Plusieurs avancées diagnostiques et thérapeutiques ont été réalisées dernièrement. Le but de cet article est de mettre le point sur ces actualités d´ordre pratique.

Historique et épidémiologie: le syndrome de Budd-Chiari est nommé en hommage au physicien George Budd et au pathologiste Hans Chiari. En 1845, George Budd a défini le syndrome comme étant une maladie du foie associant hépatomégalie, ascite et douleur abdominale; et ce n´est qu´en 1899, que Hans Chiari a réussi à le décrire sur le plan histopathologique, en se basant sur des études nécropsiques. Il s´agit d´une maladie rare dont la prévalence et l´incidence varient dans le monde, elle est de 0,1 à 10 par million d´habitants par an [1, 2] plus fréquente en Asie .

Histopathologie des lésions des veines hépatiques et de la veine cave inférieure: la thrombose pure est rare. Dans la majorité des cas, la lésion élémentaire est la thrombose veineuse, qui évolue vers une fibrose séquellaire. Avec le temps, le thrombus se réorganise en tissu fibreux entraînant soit un rétrécissement localisé de la veine thrombosée, soit une oblitération diffuse la transformant en un cordon fibreux. Les sténoses localisées peuvent prendre l'aspect d'une membrane.

Physiopathologie et manifestation clinique: l´obstruction veineuse hépatique a trois conséquences dont découlent les manifestations cliniques: une diminution de la perfusion hépatique, inconstante et habituellement transitoire par le développement de la circulation collatérale, l´hypertrophie compensatrice du segment I, l´augmentation de pression portale et l´augmentation du débit de l´artère hépatique, cette hyper-artérialisation des zones déportalisées entraine l´apparition des nodules HNF-like. Une augmentation de la pression sinusoïdale entraine en premier lieu une dilatation sinusoïdale et une congestion et par conséquent une augmentation du volume du foie et de la perméabilité des parois sinusoïdales au liquide interstitiel d´où découlent l´hépatomégalie et l´ascite. En second lieu, une hypertension portale se développe progressivement et par conséquent une circulation veineuse collatérale. Un syndrome phlébitique qui associe fièvre, douleurs et syndrome inflammatoire.

Diagnostic: un syndrome de Budd-Chiari primitif doit être toujours suspecté devant: une hépatomégalie, ascite et douleurs abdominales hautes; une insuffisance hépatique fulminante avec hépatomégalie et ascite; une maladie chronique du foie d´étiologie inexpliquée et une maladie du foie chez un patient connu porteur d´une affection thrombogène.

Le bilan biologique: les perturbations du bilan biologique sont essentiellement liées à la vitesse et à l´étendue de l´obstruction veineuse. Dans les formes aigues l´insuffisance hépatocellulaire peut être sévère, rarement fulminante ou su fulminante avec des transaminases élevées, supérieures à 5 fois la normale, un taux de prothrombine ≤50%, une ascite riche en protides et une insuffisance rénale. Dans les formes chroniques la cytolyse est souvent inférieure à 5 fois la normale, le taux de prothrombine est ≥50%, une hypoalbuminémie et une insuffisance rénale sont fréquentes.

L´échographie-doppler: l´obstruction des principales veines hépatiques peut être reconnue par la seule échographie-doppler dans plus de 80% des cas. Les thromboses anciennes se présentent sous forme d´un fin cordon hyperéchogène sur le trajet de la veine correspondante. Les thromboses récentes se présentent sous forme d'une veine élargie remplie de matériel hypoéchogène. L'échographie-doppler pulsé et couleur montre un flux démodulé de vitesse continue dans la veine en amont de la sténose au lieu de la morphologie triphasique habituelle. En doppler couleur, on visualise les voies de dérivation du retour veineux (Figure 1). Les formes avec atteinte de la terminaison de la veine cave peuvent se manifester par un flux inversé dans la veine cave et des lésions variables des veines hépatiques [4, 5].

La tomodensitométrie (TDM): la TDM a peu d'intérêt dans cette pathologie. Les lésions sténos antes des veines sus-hépatiques sont mal visibles, même si les thromboses peuvent être mises en évidence. Seuls les signes indirects comme la dysmorphie, l'ascite et un parenchyme hépatique hétérogène après injection de produit de contraste orientent vers ce diagnostic. Elle trouve sa place dans le syndrome de Budd-Chiari secondaires aux tumeurs hépatiques ou rétro-péritonéales.

L´imagerie par résonance magnétique (IRM): l´IRM ou le scanner sont indiqués dans les formes sévères, ou peut se discuter une greffe hépatique en urgence et dans les formes chroniques ou le tableau clinique est ambigu. Une double sémiologie est retrouvée, celle du parenchyme hépatique et celle des vaisseaux.

Anomalies parenchymateuses: un hypersignal sur les séquences pondérées en T2 est retrouvé sur les segments atteints à la phase aiguë, il est secondaire à la congestion de la phase aiguë. Dans les phases chroniques, au contraire, le signal du foie baisse par rapport à celui de la rate ou du segment I.

Forme asymptomatique: cette forme représente environ 20% des cas du syndrome du Budd-Chiari . Elle est caractérisée par l´absence de signes cliniques, expliquée probablement par la perméabilité d´une des grosses veines hépatiques ou le développement de très grosses veines collatérales.

SBC aigu: cette entité rare correspond éventuellement à une obstruction simultanée des 3 veines sus-hépatiques en l´absence de maladie hépatique sous-jacente. Elle est caractérisée par la constitution en quelques jours d´une insuffisance hépatique qui peut être parfois sévère. Il existe une hépatomégalie et des transaminases élevées supérieures à 5 fois la normale. Il n´y a pas de dysmorphie hépatique. Une ascite et une insuffisance rénale sont très fréquentes.

Forme chronique: elle représente environ 60% des cas de syndrome de Budd-Chiari. Cette entité est caractérisée par une dysmorphie hépatique, un réseau veineux collatéral typique, des transaminases inferieures à 5 fois la normale et l´apparition progressive d´une ascite.

Forme subaiguë: cette entité est caractérisée par au moins 1 des éléments de SBC aigu associé à au moins 1 des éléments de SBC chronique, Il existe une dysmorphie hépatique. Les manifestations datent généralement de moins de 2 mois quand le diagnostic est fait.

Les syndromes myéloprolifératifs (SMP): ce sont des maladies chroniques caractérisées par une prolifération clonale des cellules myéloïdes précurseurs soit des lignées granulocytaires: leucémie myéloïde chronique, soit des lignées érythroïdes: polyglobulie de Vaquez ou bien des lignées mégacaryocytaires: thrombocytémie essentielle. Ils sont la cause la plus fréquemment retrouvée du syndrome de Budd-Chiari primitif. De ce fait, ils doivent être systématiquement recherchés.

Le syndrome des antiphospholipides (SAPL): le syndrome des antiphospholipides est caractérisé par l'association d'évènements cliniques (thromboses et/ou complications obstétricales) et de la présence d'autoanticorps hétérogènes. Ces derniers entraînent l'inhibition des acteurs naturels contrôlant le risque de coagulation excessive. Ce mécanisme est probablement à l'origine de l'état prothrombotique des patients.

L´hémoglobinurie paroxystique nocturne: cette affection est causée par un défaut de protection de la membrane des hématies contre la lyse par le complexe d'attaque membranaire du complément. La triade clinique classique associe une hémolyse intravasculaire, une hypoplasie médullaire de degré variable et des accidents thromboemboliques, de localisations souvent atypiques: les veines du système porte, le syndrome de Budd-Chiari et les localisations cérébrales.

Les étiologies thrombogènes héréditaires: les anomalies les plus fréquemment associées à la maladie thromboembolique veineuse sont la mutation Leiden du facteur V, la mutation du facteur II G20210A, ainsi que les déficits en antithrombine, protéine C et protéine S. Toutefois, leur prévalence reste modeste par rapport aux anomalies acquises. Des anomalies du facteur II et du métabolisme de l´homocystéine peuvent également être relevées. A noter que ces inhibiteurs de la coagulation sont synthétisés par le foie, et par conséquent, l´atteinte hépatique due au syndrome de Budd-Chiari entraîne une baisse non spécifique des taux plasmatiques.

Traitement: en Europe, les recommandations thérapeutiques sont organisées en algorithme, d´abord un traitement médical à base d´anticoagulants est instauré chez tous les patients, si échec une re-perméabilisation endovasculaire par angioplastie, stent ou thrombolyse est réalisée. En cas de persistance ou d´aggravation des symptômes, une dérivation porto-systémique par TIPS est alors envisagée, et enfin la transplantation hépatique est proposée comme dernière alternative thérapeutique. Cependant, en Asie, la majorité des patients sont traités d´emblée par une recanalisation percutanée ou bien un TIPS, le traitement médical est réservé aux patients exclus du traitement percutané .

Traitement médical: le traitement de la maladie causale doit être démarré sans délai. Un traitement anticoagulant à base d´héparine de bas poids moléculaire à dose curative puis relai par les anti-vitamines K (AVK) doit être instauré chez tous les patients et sans délai, dans le dessein de prévenir l´extension de la thrombose, et la survenue d´un autre évènement thromboembolique. L´INR doit être entretenue entre 2 et 3. La durée du traitement est précisée en fonction de l´étiologie et peut être prolongée à vie. Peu de données concernant l´utilisation du rivaroxaban chez les patients avec un Budd-Chiari primitif.

La re-perméabilisation des veines hépatiques et de la VCI: les patients qui ne répondent pas au traitement médical, sont candidats à une thrombolyse pharmacologique, à une angioplastie transluminale percutanée ou aux deux à la fois. Le choix entre ces techniques doit être discuté dans un centre spécialisé. La thrombolyse pharmacologique isolée par voie générale ne donne pas de résultats satisfaisants. L´angioplastie peut être précédée d´une thrombolyse in situ quand la veine atteinte est thromboses [2, 6].

Le shunt porto systémique intrahépatique ou le TIPS: en effet, le TIPS peut être réalisé d´emblée chez les patients ayant développés une cirrhose ou bien après échec des techniques de re-perméabilisation percutanées. Une étude européenne rétrospective multicentrique, incluant 124 patients traités par TIPS, a montré une excellente survie sans transplantation à 1 et 5 ans (88% et 78%, respectivement) .

La transplantation hépatique: la transplantation hépatique est indiquée chez les patients ayant une cirrhose sévère, une insuffisance hépatique fulminante, ou bien en échec de TIPS. La survie à 5 ans après transplantation hépatique pour un syndrome de Budd-Chiari est de 90% .

Pronostic: en dehors du MELD et du Child-Pugh, plusieurs scores pronostics ont été établis, entre autres, le score de Rotterdam, score de Clichy, ou le score BCS-TIPS (Budd-Chiari Syndrome-Transjugular Intrahépatique Portosystemic Shunt). Toutefois, la prédiction individuelle du pronostic reste difficile, vu l´hétérogénéité du syndrome de Budd-Chiari, essentiellement clinique et étiologique.

Le pronostic du syndrome de Budd-Chiari primitif s´est nettement amélioré au cours des dernières années. L´histoire naturelle demeure inconnue. Les étiologies sont multiples dominées par les syndromes myéloproliferatifs. Le diagnostic repose essentiellement sur l´échographie-doppler des veines sus hépatiques et de la veine cave inférieur. La prise en charge thérapeutique doit être précoce et multidisciplinaire.

Mr A.I. âgé de 21 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui présente depuis l´enfance une tuméfaction de la région parotidienne gauche, qui a augmenté progressivement de volume. L´examen clinique a retrouvé une tuméfaction de la région parotidienne gauche qui faisait 12 cm de grand axe indolore, de consistance molle, mobile par rapport aux deux plans avec un aspect de la peau sain en regard. L´examen de la cavité buccale et de l´oropharynx n´a pas objectivé de bombement parapharyngé. L´examen otoscopique a mis en évidence une fistule au niveau du plancher du conduit auditif externe homolatéral. Par contre, le patient n´avait pas de trismus ni paralysie faciale. Les aires ganglionnaires cervicales étaient libres. Le reste de l´examen oto-rhino-laryngologique et somatique était normal. Le patient a bénéficié d´une échographie cervicale qui a objectivé la présence d´une formation kystique aux dépens de la glande parotide gauche faisant 10 cm de grand axe. Une IRM parotidienne a été demandée, a mis en évidence une formation bien limitée de la parotide gauche avec un signal bas en T1 et élevé en T2 avec des parois fines et invisibles, qui deviennent épaissies et rehaussées par l´injection de produit de contraste (PDC), (Figure 1 et Figure 2). Le patient a bénéficié d´une parotidectomie exo-faciale. Les suites postopératoires immédiates étaient simples. L´examen histologique définitif a confirmé l´origine embryonnaire branchiale du kyste. L´évolution était favorable avec une absence de récidive après un an.

Les kystes intra parotidiens d´origine branchiale sont des kystes malformatifs dysembryologiques dus à une anomalie d´accolement de la partie ectodermique de la première fente responsable de la genèse des kystes et fistules auriculo-branchiaux. Ils représentent entre 1-8% des anomalies congénitales du premier arc branchial et 1% des anomalies cervicales . Hunczowski décrit la première fente branchiale en 1789. Toutefois, le premier traitement chirurgical d'un kyste branchial n´a été rapporté qu´en 1859 par Langenbeck. Néanmoins, le premier kyste branchial de la glande parotide a été décrit par Hildebrandt en 1895. Ces malformations touchent le plus souvent l´enfant, avant l´âge de cinq ans et l´adulte dans la troisième décade, avec un âge moyen de 44 ans et un ratio homme-femme de 2: 1 . Il existe deux types anatomiques selon les rapports avec la glande parotide et surtout avec le nerf facial selon la classification d´Arnot en 1971 :

Le type I: considéré comme une duplication du conduit auditif externe (CAE) membraneux, le kyste siège dans la région rétro auriculaire, le trajet fistuleux se dirige en dedans et en avant parallèlement au CAE et passe en dehors du nerf facial pour s´ouvrir dans la portion osseuse du CAE. L´examen histologique ne montre pas d´annexe cutanée ni résidus cartilagineux, ce qui indique une origine ectodermique.

Le type II: plus fréquent que le type I, les lésions associent un kyste de la partie inférieure de la région parotidienne, un trajet fistuleux ascendant passant en pleine glande parotide indifféremment en dedans ou en dehors du nerf facial. L´orifice supérieure est situé à la jonction ostéo cartilagineuse du CAE. L´histologie montre une différenciation à type d´annexes cutanées ainsi que des dérivés cartilagineux.

L´examen clinique retrouve généralement une tuméfaction, indolore, molle et fluctuante de taille variable, généralement de 0,5 cm à 5 cm de diamètre, siégeant le plus souvent dans le lobe superficiel de la glande parotide et notamment dans sa partie inférieure. L´orifice externe de la fistule est situé dans le triangle de Poncet et l´orifice interne est situé sur le plancher du CAE, le trajet de la fistule est parallèle au CAE, en dehors des épisodes de surinfection qui sont souvent révélatrices, ces lésions passent souvent inaperçus. Les kystes se développent dans la parotide ou dans les ganglions lymphatiques de la glande parotide et sont radiologiquement spécifiques en l´absence de fistule . La bilatéralité est exceptionnelle, on en relève deux cas dans la littérature . Les examens d´imagerie sont de grande valeur diagnostique, l´échographie couplée au Doppler, est un examen de faible coût, demandée en première intention, elle permet le diagnostic positif, le siège et la nature kystique; elle permet de guider une ponction à l´aiguille fine, elle met généralement en évidence une formation arrondie, à contenu anéchogène avec renforcement postérieur, bien limitée, à paroi inexistante ou très fine sans végétation tissulaire dans les formes non abcédées. Le Doppler couleur permet d´identifier les composantes vasculaires d´une masse et de préciser ses rapports avec les vaisseaux du cou. Mais elle ne permet pas l´exploration des structures profondes. La tomodensitométrie (TDM) localise et identifie le kyste qui apparaît arrondi, à contenu homogène, sans prise de contraste, sauf en périphérie. L´IRM reste l´examen de choix, elle montre un kyste ovale ou rond de la parotide, la loge parotidienne ou l´espace para pharyngé, et aussi de préciser la nature kystique de la tuméfaction, et d´apprécier son extension et ses rapports, ils ont un signal bas en T1 et élevé en T2. Leurs parois sont fines, mais peuvent être épaissies et rehaussées par l´injection de PDC lorsque le kyste est surinfecté. La visualisation d´un trajet fistuleux se prolongeant vers le CAE, grâce à des coupes coronales TDM ou en IRM, est très évocatrice du diagnostic .

Le diagnostic différentiel est représenté par les autres lésions qui comportent une composante kystique, comme les carcinomes adénoïdes kystiques (hypo signal T1, signal variable T2), les adénopathies nécrotiques malignes, le lymphangiome, le kyste lympho épithélial (HIV), le kyste pré auriculaire (défaut de coalescence des ébauches de l´oreille externe); ainsi toute formation kystique de densité homogène, parotidienne ou juxta-parotidienne doit évoquer un kyste de la 1ère fente branchiale. Sur le plan thérapeutique, l´exérèse chirurgicale est indiquée de façon systématique du fait des complications infectieuses. Elle doit être réalisée le plus tôt possible pour limiter les risques de remaniements inflammatoires liés aux épisodes de surinfection, il conviendra alors de n´opérer qu´à après refroidissement par une antibiothérapie adaptée, l´intimité des rapports des kystes de la première fente avec le nerf facial impose une voie d´abord de parotidectomie avec une résection de l´orifice fistuleux, la fistule est ensuite disséquée de proche en proche en découvrant ses rapports avec le nerf facial, s´ il existe, l´orifice interne sera reséquée avec ablation d´un fragment cartilagineux du plancher du conduit auditif externe . En absence de traitement, les kystes évoluent vers la surinfection, la fistulisation à la peau, le syndrome de compression cervicale, la dégénérescence néoplasique est extrêmement rare , néanmoins, les complications iatrogènes sont dominées par la lésion du nerf facial et de la carotide et la récidive .

Les kystes du premier arc branchial de localisation parotidienne sont des malformations dysembryologiques rares; dus à un défaut de fermeture de la première fente branchiale, leurs diagnostic est parfois difficile. Le traitement est toujours chirurgical qui doit être réalisé à distance des épisodes infectieux. Les complications post-opératoires sont représentées principalement par la récidive et la paralysie faciale.

La fistule artério-veineuse (FAV) native est l'accès vasculaire de choix pour l'hémodialyse chronique en raison de sa longévité, son taux faible de complication et de mortalité par rapport aux pontages artério-veineux et aux cathéters. Cependant, il arrive assez souvent que l'on assiste à des complications qui sont dominées par la sténose et la thrombose .

C’était une étude rétrospective des complications ayants survenues pour 31 fistules artério-veineuses réalisées chez 31 patients au sein du service de chirurgie vasculaire du CHU Hassan II de Fès sur une période de trois ans, étendue de Janvier 2007 à Décembre 2009. Ces complications ont été présentées par le (Tableau 1). Les thromboses: Dans notre série, la thrombose était la cause la plus fréquente de la perte de la FAV, elle a intéressé 14 FAV soit 45,16% de l'ensemble des complications. Nous avons considéré comme précoces, les thromboses survenues dans le 1er mois ayant suivi la création de la FAV. Nous avons, ainsi défini, constaté 6 épisodes de thromboses précoces chez 6 patients, et 8 épisodes de thromboses tardives chez 7 patients. Le diagnostic de la thrombose était clinique, le fait important étant la disparition du thrill. Les sténoses: Quatre FAV se sont compliquées de sténose distale de la veine. Le diagnostic a été suspecté devant la diminution du débit pendant la séance de dialyse, l'existence d'une hyperpression dans la circulation extracorporelle, la présence de douleur et l'aspect tendu de la veine qui ne se collabe pas à la surélévation du membre supérieur. Le diagnostic a été confirmé par la réalisation d'un écho-doppler artériel et veineux du membre supérieur concerné chez deux patients complété par une fistulographie chez les quatre patients. Les anévrismes: on a enregistré trois faux-anévrysmes et un seul anévrysme vrai soit 12,90% de l'ensemble des complications. Le diagnostic était purement clinique par la constatation d'une tuméfaction en regard de la voie d'abord (anastomotique) ou légèrement à distance (juxta-anastomotique). Devant la suspicion d'une sténose sur le trajet de la FAV, une fistulographie a été réalisée chez un patient. Les complications ischémiques: Trois FAV (9,67%) se sont compliquées d'un syndrome de vol avec ischémie du membre supérieur et abolition des pouls radial et cubital. L'infection dans 3 cas (9,67%): Une FAV radio-céphalique s'est compliquée d'une nécrose cutanée avec infection; Une FAV huméro-céphalique s'est compliquée d'une infection avec hémorragie sévère; Le troisième cas était une infection de prothèse huméro-axillaire (PTFE). L'hémorragie: Deux FAV huméro-céphaliques (6,45%) se sont compliquées d'hématome en regard de l'abord chirurgical et ont cédé par simple compression et surélévation du membre. L'hyperdébit: une FAV (3,22%) s'est compliquée d'un hyperdébit sans retentissement sur le lit d'aval avec à l'examen clinique une circulation veineuse collatérale importante; il s'agissait d'une fistule huméro-céphalique.

Pendant la durée d’étude on a eu 31 complications parmi les 200 fistules réalisées, soit 14,9%; avec un taux global de réussite de 83% (Figure 1). Les thromboses ont été traitées chirurgicalement par réimplantation ou par création d'une nouvelle FAV selon l'indication; Pour les 6 thromboses précoces: on a réussi à conserver 2 FAV par réimplantation de la veine en question dans l'artère correspondante puisque la veine était bien développée dans les deux cas. Alors que dans les 6 cas restants on a confectionné une nouvelle FAV. Pour les 8 thromboses tardives: on a conservé 6 FAV par réimplantation de la veine sur l'artère correspondante, alors que dans les 2 autres cas, une nouvelle FAV a été confectionnée. Trois sténoses ont bénéficié d'une angioplastie transluminale (ATL) par voie endovasculaire et une a été traitée par réimplantation de la veine céphalique de l'avant bras sur l'artère radiale. Deux faux anévrysmes sur FAV huméro-céphaliques ont été traité par mise à plat avec fermeture de l'orifice au niveau de la veine; un anévrysme vrai sur FAV huméro-céphalique a été traité par mise à plat avec greffon veineux (Figure 2); un faux anévrysme sur FAV radio-céphalique a été traité par mise à plat avec réimplantation (Figure 3); Les FAV compliquées d'ischémie ont subit un traitement chirurgical qui a consisté en l'intervention de DRIL (Revascularisation Distale avec Ligature Intermédiaire). Le principe de cette intervention a consisté en une ligature de l'artère en aval de la FAV, visant à supprimer le phénomène de vol, et l'interposition d'un pontage entre l'artère, en amont de la FAV et immédiatement en aval de celle-ci, visant à rétablir une perfusion distale satisfaisante (Figure 4). Deux complications infectieuses ont été traitées par antibiothérapie adapté au prélèvement fait lors du parage; une infection de prothèse huméro-axillaire (PTFE) (Gortex) a été traité chirurgicalement par ablation de la prothèse avec interposition d'un greffon veineux en veine fémorale superficielle (Figure 5). Une fistule huméro-céphalique s'est compliquée d'un hyperdébit. Le traitement a consisté en la supression de la FAV et la création d'une autre huméro-céphalique au niveau du membre supérieur controlatéral. On a regretté dans notre série un seul cas de décès. Ainsi on a pu conserver 22 FAV soit 70,96%; on a confectionné une nouvelle FAV dans 8 cas soit 25,80% et on a adressé une patiente (3,22%) pour pose d'un cathéter veineux tunnelisé permanent.

Les complications tardives sont les plus fréquentes. Le plus souvent il s'agit de sténose sur le versant veineux des FAV ou de thromboses. Les anévrysmes surviennent généralement sur les fistules anciennes et correspondent aux traumatismes répétés des points de ponction. Les complications infectieuses sont plus rares mais plus graves.

Sténoses et thromboses: La sténose se constitue lentement et peut être suspectée devant la survenue d'un débit insuffisant en dialyse ou de difficultés de ponction . Une sténose péri-anastomotique sur FAV proximale peut être traitée par ATL. Elle peut également être traitée par chirurgie, avec confection d'une nouvelle anastomose plus proximale. La plupart des auteurs ont considèré la chirurgie comme le traitement de référence pour cette complication [3, 4]. L’évolution naturelle des sténoses est la thrombose. Elle doit être prévenue par une surveillance régulière de la voie d'abord au cours des dialyses. Le traitement utilise principalement les techniques endovasculaires en première intention .

Anévrysmes: Dan l’étude de Bakran A et Mickley concernant les anévrismes sur FAV, ils se sont réfèré à des segments de veine dilatée, dont le diamètre dépasse 1,5 à 2 fois le diamètre de la veine adjacente . Plusieurs types d'anévrysmes peuvent se développer, soit sur le versant artériel, anastomotique, soit le long de la voie de drainage. Certains sont des anévrysmes vrais artériels ou veineux, d'autres sont des faux anévrysmes. Les fréquences des anévrysmes sur FAV rapportées dans la littérature ont été de 0% à 17% pour les FAV natives et de 0% à 7% pour les pontages par prothèse en Polytetrafluoroethylène (PTFE) . Le traitement est chirurgical, et le geste à faire dépend surtout du siège de l'anévrysme par rapport à la FAV allant de la simple mise à plat avec fermeture de l'orifice d'alimentation, à la mise à plat avec greffon . Dans notre série, on a enregistré trois faux-anévrysmes et un seul anévrysme vrai soit 12,90% de l'ensemble des complications et 2% de l'ensemble des FAV.

Complications ischémiques ou hémodétournements: Elles sont redoutables et s'observent particulièrement en cas de fistule proximale surtout chez les patients diabétiques et âgés. Le risque d'hémodétournement varie, en fonction du type de FAV, de 1% à 2% pour les FAV situées au niveau de l'avant bras, jusqu’à 5% à 15% pour les fistules situées au niveau du coude et du bras ; et de 3 à 4% pour les PAV . Les ischémies de la main sont le plus souvent d'origine artérielle [8, 9] et plus rarement veineuse. Il s'agit d'un « phénomène de vol » retrouvé dans 80% des cas. Wixon et coll ont montré que la survenue de complications ischémiques faisait intervenir plusieurs parametres tels que le débit, les pressions au niveau et en aval de la fistule, l’état du lit vasculaire périphérique et la présence des collatérales situées de part et d'autre de la fistule. Elle peut être isolée ou associée à un hyperdébit et le traitement dépend de la sévérité de l'ischémie et/ou de l'hyperdébit . Dans notre série on a réalisé la technique de DRIL pour traiter les complications ischémiques. L’évolution était favorable avec amélioration complète des symptômes de l'ischémie ce qui rejoint la littérature (Tableau 2).

Hyperdébi : L'accroissement du débit est conditionné par l'artère donneuse et sa capacité à se dilater, mais aussi par l'ancienneté de l'accès. C'est une complication grave mais rare des FAV; elle se voit chez 1% à 8% de patients avec des signes cliniques graves. Les pontages artério-veineux qui développent rapidement une sténose de l'anastomose veineuse sont moins pourvoyeurs d'hyperdébit. La réduction d'un hyperdébit s'impose s'il est mal toléré sur le plan cardiaque, ou devant l'apparition d'une ischémie distale par vol vasculaire . Les techniques proposées pour la réduction de débit sont nombreuses et de complexité variable . La technique de DRIL est exclusivement utilisée pour le traitement du syndrome de vol, alors que la technique de Banding chirurgicale peut être utilisée pour le traitement du syndrome de vol et de l'insuffisance cardiaque causés par l'hyperdébit . Dans notre série une FAV s'est compliquée d'hyperdébit sans retentissement sur le lit d'aval soit 3,22% de l'ensemble des complications et 0,5% de l'ensemble des FAV.

Infection: Elles ont fait le plus souvent l'objet dans un premier temps d'un traitement conservateur associant au drainage de la plaie et aux soins locaux une antibiothérapie adaptée. En cas d'un PAV par prothèse en PTFE, et en l'absence d'amélioration rapide des signes locaux, l'ablation de la prothèse manifestement infectée doit être rapidement effectuée et reste le traitement le plus sure et le plus efficace. Le taux d'infection sur FAV natives est de 2 à 3%, et sur greffon prothétique varie de 11% à 35%. Les infections secondaires aux ponctions peuvent être traitées par une résection segmentaire du greffon avec pontage [14–16]. Dans notre série trois FAV se sont compliquées d'une infection, dont une est une infection de prothèse en PTFE.

Complications hémorragiques: Leurs causes sont variées. Il peut s'agir d'un défaut d'hémostase, notamment chez les malades sous traitement antiagrégant. Il peut s'agir d'un saignement en rapport avec de fines veinules artérialisées. Ce peut être enfin, un traumatisme lors de la tunnellisation d'un pontage. Les hémorragies lorsqu'elles sont extériorisées ne peuvent être traitées par compression locale et imposent la reprise chirurgicale. Il en est de même pour l'hématome postopératoire, qui peut également retarder l'incorporation d'une prothèse et son utilisation. Dans les deux cas, l'hématome augmente le risque infectieux . Dans notre série deux FAV huméro-céphaliques se sont compliquées d'hématome en regard de l'abord chirurgical ayant cédé par simple compression et surélévation du membre.

Les complications des FAV pour hémodialyse chronique constituent la principale cause de morbidité chez 1'hémodialysé chronique, c'est pourquoi il est primordial de s'appliquer lors de leur création, et d'accorder le maximum d'attention lors de leur manipulation. Ceci implique le chirurgien, le néphrologue, les infirmiers et le patient lui-même, ainsi que la mise en place d'un programme de surveillance des FAV. Les techniques d'angioplastie endoluminale offrent les meilleures perspectives dans la gestion des complications.

La grossesse sur corne utérine rudimentaire d'un utérus pseudo-unicorne est un événement rare, de diagnostic difficile, pouvant être révélé sur un mode aigu secondairement à une rupture utérine, mettant alors en jeu le pronostic vital fœtal et maternel. Nous rapportons le cas d'une grossesse gémellaire sur un utérus pseudo unicorne découverte à 8 SA avec une évolution favorable après hémihysterectomie de l'hémimatrice borgne.

Il s'agit d'une patiente de 33 ans, grande multipare, ayant 4 enfants vivants accouchés par voie basse, se présente au service des urgences gynécologiques dans un tableau de douleurs pelviennes diffuses avec des métrorragies de faible abondance dans un contexte d'aménorrhée de 2 mois. L'examen trouve un abdomen souple avec une sensibilité de la fosse iliaque gauche. Au speculum: un col gravide unique. Au TV un utérus augmenté de taille, sans masse latero utérine. Une échographie obstétricale réalisée a objectivé un utérus malformé avec 2 hémimatrices non communicantes, chacune siège d'un sac gestationnel avec embryon de 8 SA avec activité cardiaque positive(Figure 1, Figure 2). Une c'lioscopie diagnostic a été réalisée objectivant le diagnostic d'un utérus pseudo unicorne. Une hémihysteréctomie de l'hémimatrice borgne a été réalisée par laparotomie sans franchir la deuxième cavité. (Figure 3, Figure 4, Figure 5). La patiente a été mise sous observation clinique et échographique avec une bonne évolution. A 37SA, on a réalisé une césarienne programmée permettant l'extraction d'un nouveau-né de sexe masculin avec un poids de naissance 3300g. L'exploration a montré un bon état local et une bonne cicatrisation de la corne utérine (Figure 6).

Les utérus unicornes représentent 10% des malformations utérines . Leur incidence, bien que difficile à préciser, est estimée à un pour 1000 femmes. La survenue d'une grossesse dans une corne utérine rudimentaire est une situation rare dont l'incidence est évaluée de 1/100 000 à 1/140 000 , et elle résulte de la migration intrapéritonéale des spermatozoïdes ou de l'ovocyte fécondé. Dans 10% des cas la corne rudimentaire communique avec l'utérus unicorne alors que les cornes rudimentaires non communicantes et avec cavité représentent 36% . Cette cavité est parfois tapissée d'un endomètre fonctionnel, exposant au risque d'anomalies de la placentation [1, 4]. Heinonen observa, sur une série de sept grossesses implantées dans la corne utérine rudimentaire, la présence de trois placentas accretas (43%) . Dans notre observation, la patiente présente un utérus pseudo unicorne avec corne rudimentaire non communicante. Cette malformation utérine correspond au stade IIb de la classification de l'AFS (American Fertility Society) Figure 7. Les utérus pseudo-unicornes résultent d'un arrêt de développement de l'un des deux canaux de Müller avant qu'il n'atteigne le sinus urogénital entre la sixième et la neuvième semaine de développement embryonnaire: le côté aplasique donne donc naissance à une corne utérine rudimentaire. Il est rapporté que la corne rudimentaire est préférentiellement située à droite (62%) du faite que le canal de Müller gauche progresse plus caudalement que le droit . Dans notre cas la corne était à gauche comme dans les cas rapportés par Daskalakis et Kuscu .

Les anomalies de l'arbre urinaire sont fréquemment associées à cette malformation utérine (38%) et sont dominées par les agénésies rénales unilatérales toujours homolatérales au côté de la corne borgne . Ce n’était pas le cas dans notre observation. Dans la littérature, 9 cas de grossesses gémellaires dans un utérus unicorne ont été publiés depuis 1945. Parmi ces cas, on retrouve 3 cas de grossesse gémellaire avec 1 jumeau développé dans chacune des 2 hemimatrices. Dans un cas, la grossesse s'est spontanément arrêtée dans la corne rudimentaire à 23 SA alors qu'elle se poursuivait jusqu’à 38SA dans l'utérus unicorne . Dans le deuxième cas, la corne rudimentaire s'est rompue à 19 SA entraînant la perte des 2 fœtus . Dans le troisième cas, le premier fœtus a été extrait par césarienne à 28 SA et le deuxième 8 j après, consécutivement à la rupture de la paroi utérine et de la corne . EJNES a décrit pour la première fois le cas d'une grossesse gémellaire avec un embryon dans un utérus unicorne et un embryon dans une corne rudimentaire maintenue jusqu’à 29 SA, avec naissance en dehors de toute complication de 2 enfants vivants . La complication majeure de ces grossesse est représentée par la rupture de la corne rudimentaire 90%, le plus souvent au deuxième trimestre de la grossesse, entrainant un tableau d'inondation péritonéale voire un état de choc maternel; cette situation est grevée d'une mortalité maternelle estimée à 0.5% et un taux de sauvetage fœtal de l'ordre de 2% . Le traitement repose sur l'extraction fœtale et la résection de la corne rudimentaire et de la trompe homolatérale, afin de prévenir le risque de grossesse tubaire.